文档介绍：原发性小肠恶性间质瘤伴腹腔广泛转移1例并文献复****br/> 【摘要】胃肠道间质瘤〔gastrintestinalstraltur,GIST〕是1998年以后识别并命名的新实体瘤。目前病理学家普遍承受GIST无绝对良性的观点，提倡分为恶性及恶性潜形细胞组成，瘤细胞呈编织状排列、推进式生长，部分肿瘤边缘可见由致密纤维结缔组织构成的包膜。上皮样细胞胞浆丰富，嗜酸性，核有明显异型性，多核瘤巨细胞易见。梭型细胞胞浆红染，部分细胞胞浆部分透亮，核呈椭圆形。肿瘤血管较丰富。部分区域有出血、坏死及囊性变。核分裂像：3个/50个高倍视野。肠系膜和网膜上的肿瘤组织象与肠壁肿瘤一样。免疫组织化学染色示肿瘤细胞：D117+，D34+，SA-，Desin-，S-100+。病理诊断：小肠恶性间质瘤伴腹膜播散。
3讨论
，病理学家一直把胃肠道间质发生的肿瘤称为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。自从电镜及免疫组织化学的应用之后，逐渐发现相当一部分如此诊断的肿瘤没有平滑肌分化的证据。直到1998年，Sarl-Rikala等发现D117〔kit〕蛋白是胃肠道间质瘤的特有敏感标志物，胃肠道间质瘤〔gastrintestinalstraltur,GIST〕才被识别并列为一种新的肿瘤实体。
。发生部位主要见于胃肠道，也可见于腹腔内或腹膜后胃肠道外。
目前认为，GIST无绝对良性，提倡分为恶性及恶性潜能未定肿瘤。恶性间质瘤引起患者死亡的主要原因是广泛进犯邻近器官和经血管转移至肝、肺等其他脏器［2］。本例小肠恶性间质瘤的特点在于它在小肠的原发病灶呈多结节交融状态，尽管肿瘤体积较大〔9×8×5〕，部分肿瘤凸向肠腔，但肠黏膜仍未受累。肿瘤界限明晰，呈推进式生长，有包膜，部分肿瘤有交融倾向。转移至腹膜、网膜、肠壁、肠系膜上的肿瘤数量多达千枚。
，可有多种形状，浸润性或推进性生长，常无包膜，也可有包膜。多为实性，偶有出血、坏死、囊性变或黏液变性。镜下以梭形细胞及上皮样细胞为主，实性间叶构造可呈编织样、Strifr样、器官样、栅栏样、丛状。可能有不同程度的水肿、黏液变性及坏死或囊性变。间质也可有炎细胞浸润，偶见较明显的出血。总之，组织构造呈多样性。肿瘤细胞免疫组织化学表型：D117+〔几乎100%〕，D34+〔60%～70%〕，SA+〔30%～40%〕，Desin+〔＜2%〕，S-100+〔5%〕。
，是建立在对该肿瘤分子程度研究根底上的，其根本理论在于kit基因突变所致的D117高表达。目前已发现，kit基因分别有9、11、13、17等外显子的突变异常，约占胃肠道间质瘤80%的病例。而其他胃肠道梭形细胞肿瘤不具备此特征。GIST组织学上有80%由梭形细胞组成，20%由上皮样细胞组成，可有两型细胞混合存在。在临床和组织学符合的条件下，D117检测成为决定性判断标准，其他标志物的检测也有帮助，如D34、SA、Desin和S-100。那么，是否还存在少部分D117阴性表达的GIST呢？答案是肯定的。2022年，Flether、HEinrih和lless等报道了kit野生型胃肠道间质瘤具有血小板衍生生长因子