文档介绍：1 小儿胆总管囊肿 10 例诊治分析【关键词】小儿胆总管囊肿胆总管囊肿是先天性胆道疾患中较常见的一种,可发生在肝内、外胆管的任何部位, 但以远端多见。本院自 200 1 年7 月至 2007 年9 月共收治 10 例,报道如下。 1 临床资料 一般资料本组患儿中男 2 例,女 8 例;年龄 11 个月~ 10岁,其中< 1岁3例, 住院时间 15~ 40d 。根据 To-dani 分型法[1]: Ⅰ型(胆总管囊状扩张) 9 例、Ⅳ型(肝内、外胆管囊状扩张) 1 例。临床症状各异,腹痛 7 例、黄疸 6 例、腹部肿块 7 例、间歇寒战发热 3 例,合并腹水 1 例、有不同程度的转氨酶升高 8例, 其中 2 例白蛋白< 35g/L 。腹痛、黄疸、发热和腹部包块 3例。 10 例均行超声检查, CT 检查 3例, MRC P 检查 7例。本组 10 例术前均诊断明确。合并结石 2例,7例 2 行胆汁淀粉酶检查均有增高。 治疗方法术前准备 5~ 9d 后再全麻下手术治疗,其中 9 例行囊肿切除、肝总管空肠 Roux-en-Y 吻合术, 术后吻合口附近均放置引流管。 1 例行囊肿外引流术。 2 结果囊肿切除、胆道重建 9 例中, 1 例因术后低蛋白血症、大量腹水伴感染, 自动出院, 余病例恢复顺利; 行囊肿外引流术1 例,于 15d 后Ⅱ期行囊肿切除、肝总管空肠 Roux-en- Y 吻合术,术后痊愈出院。术后病理检查结果: 9 例为胆总管囊状扩张, 1 例表现为胆总管黏膜慢性炎伴出血及部分腺上皮呈乳头状增生及中重度异型增生。 3 讨论胆总管囊肿的发病机制仍在进一步探索中,多数学者认为, 其病因与解剖异常有关。典型临床表现是腹痛、黄疸和腹部包块, 但具有典型“三联症”者并不多见, 本组为 2例, 3 易诊断。小儿腹痛多为阵发性, 易忽视, 因此对于腹痛患儿,需考虑胆总管囊肿可能。黄疸常表现为轻度且呈间歇性, 若伴腹痛、发热时易诊断, 但临床上多为单独出现或仅为间歇性黄疸, 此时常被初诊医师漏诊。本组 6 例有黄疸病史患儿,其中 3 例经仔细询问病史发现既往亦有黄疸史,但未引起医生重视。本组有 2 例患儿因腹胀就诊,经体检发现腹部包块,询问病史,有间歇性黄疸及发热史,予进一步检查后确诊。因此临床上有腹痛、黄疸、发热、腹部包块患儿, 建议行超声检查作为首选检查方法[2]。本组 10 例行超声检查均确诊。 MRCP 能清楚地显示囊肿并提示梗阻部位, 可显示胰胆管结构, 具备超声及 ERCP 两者的优势, 对诊断和手术有指导意义。本组 7 例行 MRCP 检查均确诊。胆总管囊肿因胆道梗阻、胰液反流及感染恶性循环, 不仅可形成胆道结石、胆管炎、胆汁性肝硬变, 而且囊肿易癌变, 一旦确诊, 即使此前无症状, 也要尽早积极外科手术治疗[3] , 从而去除肝硬化和胆道反复感染而致的粘膜恶变的因素, 保护肝脏功能, 降低病死率和癌肿发生率。本组 2 例患儿术中发现合并结石;1 例患儿术中发现严重肝硬化,术后出现顽固性腹水, 后伴发感染, 自动出院; 本组 1 例患儿,有反复上腹痛及黄疸病史 3年, 术后病理报告胆总管黏膜部分腺上皮中重度异型增生。 4 目前认为,囊肿切除、肝管或肝总管空肠 Roux -Y吻合术是治疗胆总管囊肿的根治性手术,解除了胆汁瘀积,切除了癌