文档介绍：外周T细胞淋巴瘤治疗进展
第一张，共七十张，创建于2022年，星期二
前体T细胞淋巴瘤（Precursor T-cell neoplasm)
前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病
成熟（外周）T细胞淋巴瘤
白血病/播散型二
成人T细胞白血病/淋巴瘤 (ATL)
病因：HTLV-1感染
患病年龄：中位55岁
临床表现：淋巴结肿大（72%）
皮肤病变（53%）
肝肿大（47%）
脾肿大（25%）
高钙血症（28%）
第十张，共七十张，创建于2022年，星期二
ATL 亚 型
急性型 ：表现为高钙血症、白血病表现和淋巴结肿大
预后最差，MST 6 月
淋巴瘤型：表现为淋巴结、肝、脾、CNS、骨和胃肠道病变，
循环中异常的淋巴细胞少 (<1%) ， MST 10 月
慢性型 ：循环中异常的淋巴细胞 > 5%，MST 24月
冒烟型：MST 尚未取得
第十一张，共七十张，创建于2022年，星期二
ATL 分子遗传学改变
表达抗原：CD3＋、 CD4＋、 CD25＋和CD52＋
多染色体断裂（>6）和非整倍体：多见于急性型和淋巴瘤型
染色体异常：1p, 1p22, 2q, 3q, 14q和 14q32异常，总生存较差
侵袭性病变：1q 和4q 更常见， 7q预后好
TCR基因重排和HLTV-1整合的证据
第十二张，共七十张，创建于2022年，星期二
ATL治疗
联合化疗：MST 8月
CHOP减瘤后使用抗核苷、 IFN-α和口服VP16
IFN-α 联合As2O3治疗
第十三张，共七十张，创建于2022年，星期二
全反式维甲酸ATRA
IFN-α＋叠氮胸苷：RR 70%-90%，MST 11-18月
新药治疗：denileukin diftitox 和阿仑单抗
ATL治疗
第十四张，共七十张，创建于2022年，星期二
血管免疫母T细胞淋巴瘤 (AITL)
流行病学：占所有NHL的4%-6%
患病年龄：中位64岁
临床表现
结内表现：广泛淋巴结肿大
全身表现：高热、肝脾肿大、皮疹、胸腹水、蛋白尿
高γ球蛋白血症、关节炎、嗜酸性粒细胞增多症
临床分期：多为III/IV期病变
第十五张，共七十张，创建于2022年，星期二
AITL 分子遗传学改变
表达抗原：CD10＋、广泛滤泡树突细胞表达CD21＋
CD3+,CD4+,CD5+,CD45+
染色体异常：3号、5号和X染色体三体性异常最常见
与预后关系：
TCR β链基因和Ig基因重排预后较差
复杂的染色体组型与生存降低有关
受累的淋巴结均可检测到EBV基因组
第十六张，共七十张，创建于2022年，星期二
AITL 治疗
治疗：含蒽环类的联合化疗，CHOP方案
疗效和预后：CR 50-70%，5年OS 10-30%，MST 3年
复发患者对免疫抑制剂有效：
低剂量MTX/强的松、环胞霉素、 嘌呤类似物、
denileukin diftitox
第十七张，共七十张，创建于2022年，星期二
治疗方法
CR率
稳定型
危及生命型
复发/难治型
强的松
29%
-
-
联合化疗
-
56%
64%
AITL前瞻性非随机的多中心研究
中位随访
OS
DFS
中位OS
28月
%
%
15月
第十八张，共七十张，创建于2022年，星期二
非特异性外周T细胞淋巴瘤 (PTCL-u)
流行病学；占所有NHL的5%-7%
患病年龄：中位61岁
临床分期：I/II期 27%,III期12%,IV期 61%
不良预后特征：
B症状、LDH↑、巨块（>10cm)、PS>1和结外病变
最近研究表明：IPI也是确定PTCL-u预后的较好指标
第十九张，共七十张，创建于2022年，星期二
PTCL-u 分子遗传学改变
表达抗原：CD3＋、 CD4＋、 CD5＋、CD7＋、CD8＋
TCR基因重排(γ位点的重排最常见）
基因突变：P53、k-ras、c-kit和beta-catenin
P53基因突变： 与治疗失败、OS和DFS降低有关
第二十张，共七十张，创建于2022年，星期二
PTCL-u 治疗
标准方案化疗，5年总生存30%-35%
核苷类似物：
Pentostatin（RR 15%-100%）