文档介绍：关于多发性骨髓瘤PPT
第一张，共四十七张，创建于2022年，星期二
定 义
多发性骨髓瘤(multiple myeloma MM):是一种以异常浆细胞在骨髓异常增生,引起骨髓造血功能衰竭,产生异常增多的单克隆免疫球蛋白、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等患者可发生意识障碍。
第十二张，共四十七张，创建于2022年，星期二
（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin,M蛋白）引起的全身紊乱
鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。出血的机制：①血小板减少，且M蛋白包在血小板表面，影响血小板的功能；②凝血障碍：M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化，M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ的活性；③血管壁因素：高免疫球蛋白血症和淀粉样变性损伤血管壁。
少数患者，尤其是IgD型，可发生淀粉样变性，常见舌肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻便秘、皮肤苔藓样变、外周神经病变以及肝肾功能损害等。如M蛋白为冷球蛋白，则引起雷诺现象。
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（三）肾功能损害
为仅次于感染的致死原因。临床表现有蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾孟造影等引起。慢性肾衰竭的发病机制：
①游离轻链（本周蛋白）被肾近曲小管吸收后沉积在上皮细胞浆内，使肾小管细胞变性，功能受损。如蛋白管型阻塞，则导致肾小管扩张
②高血钙引起多尿，以至少尿；③尿酸过多，沉积在肾小管。
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血
象
骨
髓
象
检验
其它
检验
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【实验室和其他检查】
（一）血象
贫血可为首见征象，多属正常细胞性贫血。血片中红细胞排列成钱串状（缗钱状叠迭），可伴有少数幼粒、幼红细胞。白细胞总数正常或减少。
血沉显著增快。晚期骨髓瘤细胞在血中大量出现，形成浆细胞白血病。
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血片中的浆细胞及红细胞串钱状排列
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多发性骨髓瘤血象
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【实验室和其他检查】
（二）骨髓
骨髓中浆细胞大于30%，并伴有质的改变。该细胞大小形态不一。细胞浆呈灰蓝色，有时可见多核（2~3个核），核内有核仁1~4个，核旁淡染区消失，胞浆内可有少数嗜苯***蓝颗粒，偶见嗜酸性球状包涵体（Russel小体）或大小不等的空泡（mott cell）。核染色质疏松，有时凝集成大块，但不呈车轮状排列。自骨压痛处穿刺，可提高阳性率。
※骨髓瘤细胞免疫表型为CD38+、CD56+，
※ 80%的骨髓瘤患者IgH基因重排阳性。
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高倍镜下，骨髓瘤细胞明显增生
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以原始骨髓瘤细胞为主
第二十一张，共四十七张，创建于2022年，星期二
幼稚骨髓瘤细胞增生
第二十二张，共四十七张，创建于2022年，星期二
以成熟骨髓瘤细胞为主
第二十三张，共四十七张，创建于2022年，星期二
多发性骨髓瘤骨髓象（浆细胞样骨髓瘤细胞）
第二十四张，共四十七张，创建于2022年，星期二
多发性骨髓瘤骨髓象（网状细胞样骨髓瘤细胞）
第二十五张，共四十七张，创建于2022年，星期二
桑椹状骨髓瘤细胞
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葡萄状骨髓瘤细胞
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Russel小体
第二十八张，共四十七张，创建于2022年，星期二
【实验室和其他检查】
（三）血液生化检查
（1）蛋白电泳：骨髓瘤细胞克隆产生分子结构相同的单株免疫球蛋白
或轻链片段。因此血清或尿液在蛋白电泳时可见一浓而密集的染
色带，扫描呈现基底较窄单峰突起的M蛋白。
（2）免疫固定电泳：可确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分形：
① IgG型骨髓瘤约占52%，IgA型占21%，轻链型骨髓瘤约占
15%。IgD型少见，IgE型及IgM型极罕见。
②伴随单株免疫球蛋白的轻链，不是К链即为λ链。
③约1%的患者血清或尿中无M蛋白，称为不分泌型骨髓瘤。少
数患者血中存在冷球蛋白。免疫电泳发现重链（у、α及μ）
是诊断重链病的重要证据。
（3）血清免疫球蛋白定量测定：显示M蛋白增多，正常免