文档介绍：: .
核准日期
75-90 90+分
(kg) (ml) 率 0-15 分钟分钟分钟分钟分钟分钟钟
(ml/hr) (ml/hr) (ml/hr) (ml/hr) (ml/hr) (ml/hr) (ml/hr）
<25 100 3 6 12 18 24 30 36
≥25 250 6 12 24 36 48 60 72
第 2 页/共 11 页*输注速率依据患者的耐受程度而增加。

每瓶 Vimizim 仅用于一次性使用。必须用 9 mg/ml（%）***化钠溶液稀
释 Vimizim，以便使用无菌技术进行输液。稀释后的溶液用输液器给病人注
射。可使用配有低蛋白结合的直插式过滤器的输液器。

未使用过的药品或废料应按照当地要求处理。

Vimizim 输液的制备

采用无菌技术。
给药前必须稀释 Vimizim。

要稀释的药瓶数量是根据患者的体重而定的。建议剂量为 2 mg/kg。
1. 根据单个患者的体重和推荐剂量 2 mg/kg 确定要稀释的小瓶数量，计算方法
如下：
• 患者体重（kg）乘以 2（mg/kg）=患者剂量（mg）
• 患者剂量（mg）除以 1（mg/ml Vimizim 浓缩物）=ml Vimizim 总量
• 总量（ml）Vimizim 除以每小瓶 5 ml=小瓶总数
2．计算出的小瓶总数四舍五入到下一整瓶。从冰箱中取出适当数量的小瓶。不
要加热或微波瓶。不要摇晃瓶子。
3. 含有静脉注射的***化钠 9 mg/ml（%）输液袋适用静脉给药。输液总量由
患者体重决定。
• 体重小于 25 kg 的患者应接受 100 ml 的总体积。
• 体重大于等于 25 kg 的患者应接受 250 ml 的总体积。
4．在从小瓶中取出 Vimizim 之前，目视检查每个小瓶是否有颗粒物和变色。因
为这是一种蛋白质溶液，可能会发生轻微的絮凝（半透明纤维）。Vimizim 溶液
应澄清至略带乳光，无色至淡黄色。如果溶液变色或溶液中有微粒物质，请勿
使用。
5．从输液袋中取出和丢弃 9 mg/ml（%）***化钠溶液，其体积等于添加的
Vimizim 浓缩液的体积。
6．从适当数量的小瓶中计算出的 Vimizim 体积慢慢地取出，小心避免过度搅
动。
7. 慢慢地将 Vimizim 添加到输液袋中，小心避免搅拌。
8. 轻轻旋转输液袋，确保 Vimizim 的正确分布。不要摇晃溶液。
9. 稀释后的溶液用输液器给病人注射。可使用配有微米直插式过滤器的输
液器。

【不良反应】
不良反应的评价基于 176 例年龄为 5 ~ 57 岁的 MPS IVA 患者在一项随机、
双盲、安慰剂对照试验中的暴露经验，患者接受 2 mg/kg 本品每周一次给药(n
= 58)，2 mg/kg 本品隔周给药一次(n = 59)或安慰剂(n = 59)。

临床试验中的大多数不良反应是 IRs，定义为在开始输液后直到输液后一
天结束时发生的反应。临床试验中观察到严重的 IR