文档介绍：弥漫性间质性肺疾病( Interstitial lung disease , ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变, 以活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。弥漫性间质性肺疾病多为隐袭性发病,渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状,通常伴有干咳、易疲劳感, 缺乏特异性表现,其诊断为呼吸疾病中的难点。较常见的弥漫性肺间质性病变有间质性肺水肿、过敏性肺炎、病毒性肺炎、SARS、石棉肺、矽肺、类风湿、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮、特发性肺间质纤维化、结节病及肺淋巴管癌等。特发性间质性肺炎原因不明的弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱、肺纤维化为特征的慢性进行性肺部疾病。病理:肺间质纤维化和肺泡壁细胞浸润增厚;肺泡表面细胞肿胀,肺泡间隔增厚,内有灶性出血及成纤维细胞增殖;肺泡腔内有单核细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞及渗出液。间质呈水肿,有单核细胞、淋巴及少量浆细胞浸润。大量胶原纤维出现,细支气管扩张,肺泡结构破坏, 可扩大融合成囊状。部分特发性间质性肺炎往往各阶段的病理变化同时存在:肺泡炎、肺泡结构紊乱、蜂窝肺。分类: ( IPF ):双肺(尤其是基底部及胸膜下)网状阴影,伴有胸膜下囊性改变(蜂窝肺)以及牵拉性支气管扩张,病变自肺尖向肺基底部逐渐显著。多数病例还可出现磨玻璃阴影。(AIP) :弥漫分布的磨玻璃影, 合并马赛克征及实变。晚期可见肺内部结构的变形、牵拉性支气管扩张及囊腔形成。(DIP) :磨玻璃影伴小叶间隔增厚,可呈周边分布,弥漫性或片状分布。下叶受累多见。(COP) :实变、磨玻璃及轻度的支气管扩张。病变分布于胸膜下、支气管周围。病变以两下叶明显。(RB-LD) :小叶中心性磨玻璃样结节影,伴有小叶中心性肺气肿及气体陷闭的中心及周围气道增厚。以上叶受累为主。(LIP) :磨玻璃影,小叶中心及胸膜下的结节伴有小叶间隔及支气管血管束的增厚, 以及肺内的囊泡。病变可以局部或弥漫分布。(NSIP) :双侧、对称性、周边或支气管束周围分布,下叶受累为主;多见磨玻璃影, 可见网状影伴有牵拉性支气管及细支气管扩张[5]。间质性肺水肿起病缓慢,液体主要积聚在肺间质内。特征表现是肺野透光度降低,肺门影增大、模糊,出现 Kelery A、B、C线,胸腔少量积液和胸膜增厚, 肺血重新分布,可见支气管袖口征。过敏性肺炎(外源性过敏性肺泡炎) 易感人群反复吸入各种具有抗原性的有机粉尘、低分子量化学物质,引起的一组弥漫性间质性肉芽肿性肺病。反复吸入含嗜热放线菌干草引起的农民肺即是其中的代表。过敏性肺炎的发生与季节性大气污染、室内微生物污染有关,病人首先须脱离致病原的环境。影像表现(1)急性期:为双肺多发肺密度增加,多为边缘模糊,主要 CT 表现两肺弥漫的磨玻璃影,广泛的肺实变影或不规则斑片状影,肺弥漫性粟粒状影,双肺散在结节影(2)亚急性期:多种 CT 表现,淡薄状片影,不规则实变影及斑片影,条索状影,可见与胸膜有粘连或相邻胸膜增厚(3)慢性期:表现为肺内不规则小结节影、线样影、网状或蜂窝状影。(4)过敏性肺炎的易变性:形态、大小、部位可在几天或几周内可有明显变化。过敏性肺炎病变共同点:以两肺中部区域分布为主,肺尖、肺底、肋膈角稀少。横断面上主要是随机分布,不存在中央或周边分布的显著区别。过敏性肺炎的肺内结节影均位于小叶中央。结节病一种病因不明、多器官受累的肉芽肿性疾病。任何器官均可受累,但以肺脏和胸内淋巴结受累最常见,约 86%~92% 的患者累及胸部。特征性的病理:淋巴细胞和单核-巨噬细胞集聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成。影像表现: :两侧肺门淋巴结对称性增大伴有或不伴纵隔淋巴结增大。 2. 肺内病变:常晚于肺门、纵隔淋巴结病变,表现为双肺多发结节(直径多 1~5mm) 、磨玻璃样影及支气管血管束增粗,病灶沿支气管血管束、胸膜及小叶间隔分布。 3. 胸膜病变:胸腔积液较少见。