文档介绍：先天性心脏病
先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后 呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无 并发症有关。根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动－静脉瘘，肺动 脉狭窄及永存左上腔静脉。
复合畸形包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣闭锁
及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。
立体构相异常(spatial abnormalities)包括右位心合并内脏转位(dextrocardia
withsi nus in versus)，单纯右位心(isolateddextrocardia),中位心(mesocardia )及
左位心(levocardia)。
心律失常包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失常及
预激综合征。
心内膜弹力纤维增生症。
( 8 )家族性心肌病。
(9)心包缺失(pericardial defects)o
(10)心脏异位(ectopia cordis)和左心室憩室。症状
先天性心脏病
先天性心脏病-症状
1、 心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临 床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和 心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿 较少见。
2、 紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指趾）甲床最明显。
3、 蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现 蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静
脉血回流到右心，从而改善肺血流。
4、 杵状指（趾）和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指（趾）和红细胞增多症。
杵状指（趾）的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
5、 肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征
时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指:趾），右心衰竭征 象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是 心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。
6、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
7•其它：胸痛、晕厥、猝死。
先天性心脏病-发病机制
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先天性心脏病
心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产 生先天性性畸形。
1•胎儿发育的环境因素：
感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的 婴儿先天性心脏病的发病率较高。
其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯***尿、
高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性 心脏病的可能。
2•遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸
变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形 成。
3•其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差
异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因 的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾
病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。
先天性心脏病-诊断
工话■七:
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先天性心脏病
确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。
母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障 碍，环境与遗传因素等。
常见的症状：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有 无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快可达180次/分),呼吸急促(5
0次/分-100次/分),烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延 不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可
能。
发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小，体重不增，发育迟缓等，并可 有蹲踞现象。
体格检查如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝
大时，应进一步检查排除先天性心脏病。