文档介绍：关于副肿瘤性天疱疮
第1页，讲稿共40张，创作于星期一
女性，42岁。
主因“口腔糜烂2年，CT发现腹膜后占位半月余”入院。
现病史：2年前口腔糜烂，伴全身皮肤散在红色丘疹，当地医院取下唇粘膜活检病理提示“扁平苔藓”，予2004年1月第37期第1卷
第18页，讲稿共40张，创作于星期一
Castleman病
1956年由Castleman首次报道并命名，又名血管滤泡性淋巴组织或巨大淋巴结增生症，是一种少见的淋巴组织增生性疾病。
临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累情况分为局灶型(localize Castleman disease，LCD)和多中心型(multicentric disease，MCD)。
该病病因和发病机制不清，近年的病因和发病机制研究多集中于人类疱疹病毒8型感染、抗原呈递细胞功能异常及细胞因子调节异常等方面。
张仪 李甘地 刘卫平，castleman病的病因和发病机制研究进展，中华病理学杂志，2005年12月第34卷第12期
第19页，讲稿共40张，创作于星期一
病理
病理可分为透明血管型、浆细胞型和混合型。
透明血管型约占80％～90％，浆细胞型约占8％～10％，混合型罕见。
第20页，讲稿共40张，创作于星期一
透明血管型
第21页，讲稿共40张，创作于星期一
浆细胞型
许建芳 胡锡琪 周燕南 宿 杰，Castleman病16例临床病理分析，临床与实验病理学杂志 2002 Aug,18(4)
第22页，讲稿共40张，创作于星期一
流行病学
联合检索中国生物医学文献数据库和中国知网等中文数据库1984．01／2008．05发表的文章，以Castleman病和巨大淋巴结增生症等关键词进行检索，共有202篇文章，737例CD．
结果：737例患者中男女比1：1．01。平均年龄
40．4岁，74％分布在华东和华北地区。
局灶型471例，发病部位最多在纵隔190(40．3％)，其
次是腹部118例(25．1％，其中发生在腹膜后36例)，颈部100例(21．3％)，63例(13．3％)发生于腋窝、腹股沟等浅表淋巴结或盆腔、咽部等位置．
多中心型266例，发病部位在多个位置，多个淋巴结同时或依次发病，其发病的主要部位与局灶型相似．
刘宁，邱法波，李奉达，Castleman病流行病学及临床特征，世界华人消化杂志2008年10月28日
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临床表现
LCD局限于单部位的淋巴结，很少有全身症状，患者临床症状隐匿，少数因肿瘤巨大而出现压迫性症状，Castleman病本身可不造成患者的自觉不适，但当发生在PNP患者，临床上出现特有的症状与体征。
刘炜炜 葛春林 陈旭春 李建华 任 玲 李 璇 王坤，12例多中心型Castleman病的诊断与治疗，中国肿瘤临床，2010年第37卷第20期
第24页，讲稿共40张，创作于星期一
临床表现
MCD表现为累及外周淋巴结的多部位淋巴结肿大，是一种全身性的淋巴结病，常伴有多器官、多系统的异常，常表现有副肿瘤综合征如自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少性紫癜、系膜增生性肾小球肾炎、继发性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎、淋巴样间质性肺炎血管炎干燥综合征皮肤改变等 。
临床上表现为发热、盗汗、乏力、恶心呕吐、体重下降、周身水肿、胸腹水及皮肤改变等。
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CT表现
Castleman病的 CT表现与病理类型密切相关。
透明血管型具有相对特征性CT表现，包括：(1)沿中轴淋巴链分布的边缘不规则或模糊的孤立巨大的软组织肿物；(2)增强CT呈显著持续强化特征，内部多有多形状非坏死性低密度影和特征性分支状钙化影；(3)病灶周围多由高强化的子灶和扩张的滋养血管影。
浆细胞型由于血管成分较少，强化常不显著，诊断较为困难，诊断主要依靠病理和免疫组化。
王仁，贵霍萌， 王丹丹等，胸腹部局限性Castleman病的CT特征分析，中华放射学杂志2010年11月第44卷第11期
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特征：钙化
王仁贵 那佳 宾怀有等，局限Castleman病特征性钙化的CT表现和病理学对照，中华放射学杂志2002年4月第36卷第4期
第27页，讲稿共40张，创作于星期一
第28页，讲稿共40张，创作于星期一
第29页，讲稿共40张，创作于星期一
原因
伴钙化的病灶，其中央区增生的小血管管壁增
厚和管腔变窄，并有明显的玻璃样变性、大面积硬化和纤维化等退行性改变，钙质沉积则在此病理基础上发生；并沿小血管的走行呈阶段性分布，部分钙化灶融合成较大的钙斑。
文献报道Castleman病合并钙化发生率为５％～％。
第30页，讲稿