文档介绍：原发性肾病综合症
肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征、临床具有四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④原发性肾病综合症
肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征、临床具有四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病，故次重点介绍原发性肾病。
「病因和发病机制」病因尚不十分清楚。
单纯性肾病的发病可能与细胞免疫功能紊乱有关、肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。先天性肾病与遗传有关。
病理生理」
由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。
大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质
由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固***分泌增加，抗利尿激素分泌增加。利钠因
子减少等因素作用下，进一步加重水肿。
高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢减
少。
本病有多种病理类型，其中以微小病变型最为多见(约占80%)；单纯性肾病主要属
此型，其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。少数呈系膜增生型或膜性肾
病等，此类病变多表现为肾炎性肾病。
临床表现」
单纯性肾病发病年龄多为2〜7岁。男女之比为2：! “
全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显，常有腹水，一般全身状况尚好
无高血压。
(2)尿少，尿蛋白多为+ + +〜+ + + +，定量>/ ()。尿镜检偶有少量红
细胞。
(3)血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显(V30g/L)，血清蛋白电泳示白蛋
白比例减少，a及？球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol
/L)，血清补体正常。
4)肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。
肾炎性肾病
发病年龄多在学龄期，临床特点如下：
(1)发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。
2）血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。
3）血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。
先天性肾病少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现
与单纯肾病相似。
并发症
1）感染：上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。
2）电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。
3）血栓形成：动、静脉血栓以肾静脉血栓常