文档介绍：大颗粒淋巴细胞白血病
T细胞LGLL惰性
T细胞LGLL侵袭性
侵袭性NK细胞白血病
慢性NK细胞淋巴细胞增多症
临床表现
1/3无症状，2/3有症状：细胞减少，巨脾，类风关
所有患者：B症状，细胞减少，脏器肿大，淋巴脾， 非常类似T细胞LGLL伴类风关
二者均有HLA—DR4单倍体高表达---表明二者可能为同 一疾病不同临床症侯
LDMTX可控制二者关节炎和LGL白血病
LGLL伴发其他自身免疫性疾病
侵袭性NK细胞L与自身免疫性疾病无明显相关
类风湿关节炎
FELTY综合征
SLE、Hashimoto’s甲状腺炎、 Sjogren综合征
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T细胞LGL白血病诊断标准
25—30%患者循环LGL<*109/L
大部分为淋巴细胞增多症：2—20*109/L
  
惰性T细胞LGL白血病偶尔伴有少见免疫表型
TCR基因重组---PCR、Southern blot
TCRγβ特征—流式和单抗
慢性NK细胞白血病与NK细胞反应性多克隆
扩张二者很难区别—KIR、异常核型
T细胞LGL白血病：细胞减少、巨脾、类风关
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慢性
NK细胞白血病
 
侵袭性
上述两者类似细胞形态和免疫表型
        A+B+C---诊断必需
无症状、T细胞LGL<*109/L---BM检查
BM有克隆性LGL侵袭支持诊断
T细胞LGL白血病诊断标准
疾病急性发作、B症状、脏器肿大
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T细胞LGL白血病诊断
PBLGL<*109/L PBLGL<*109/L PB LGL>*109/L
↓ ↓ ↓
TCR基因重组（-） TCR基因重组（+） TCR基因重组（+）
↓ ↓ ↓
免疫表型 免疫表型 免疫表型
CD3（+）CD8（+） CD3（+）CD8（+） CD3（+）CD8（+）
CD57（+） CD57（+） CD57（+）
↓ ↓ ↓
无（同左） 无（同左） 有症状（一个或多个）
↓ ↓
 
诊断 诊断 确诊 确诊
不太可能 可能1 观察等待 即可治疗
6个月重复检查 观察等待
：可予以BM活检有一定价值
无（B症状、细胞减少
、感染、RA、巨脾）
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鉴别诊断
短暂或慢性多克隆T、C或NK、C淋巴细胞增多症偶可见于病毒感染正常个体或自身免疫病
健康老年人可见伴寡克隆和多克隆LGLS
器官移植者可见克隆性CD3+LGL群体
T细胞系，隔6个月复查可进行鉴别，NK细胞系较难，缺乏特异克隆标志
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T细胞LGL白血病治疗
反复感染
类风关
严重B症状
异常血液学参数
ANC<*109/L
HB<100g/L
PLT<50*109/L
有 临床试验 无