文档介绍：关于新生儿黄疸 (2)
第1页，讲稿共50张，创作于星期二
概述
黄疸是新生儿常见临床症状。生后1周内黄疸发生率：足月儿60%，早产儿80%。
病因复杂多样，轻重不一
严重高胆红素血症可胆红素脑病→死亡，存活者多有后遗症。
mg/dl
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胆红素生成过多
肝脏摄取和结合胆红素功能低下
胆红素排泄障碍
病理性黄疸病因分类
第13页，讲稿共50张，创作于星期二
免疫性溶血：ABO、Rh
红细胞增多症：Hb>220，Hct>65%
血管外溶血：头颅血肿，颅内出血其他出血
感染：细菌、病毒等引起的重症感染可致溶血
胆红素生成过多
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胆红素生成过多
血红蛋白病：地中海贫血等
红细胞膜异常：G-6-PD缺陷症，遗传球形细胞增多症等
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肝脏摄取和结合胆红素功能低下
Crigler—Najjar综合征：先天性UDPGT缺乏
Ⅰ型：常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活；
Ⅱ型：常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效。
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肝脏摄取和结合胆红素功能低下
Gilbert综合征：先天性非溶血性未结合胆红增素高症，常染色体显性遗传，肝细胞摄取胆红素功能障碍
Lucey—Drisoll综合征：即家族性暂时性新生儿黄疽，由于孕妇血清中的孕激素，抑制UDPGT活性所致。
缺氧：如窒息和心力衰竭等，UDPGT活性受抑制。
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肝脏摄取和结合胆红素功能低下
药物：磺胺、水杨酸盐、VitK3、K4、消炎痛、西地兰等，可与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点
其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等
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胆红素排泄障碍
胆管阻塞：先天性胆道闭锁和胆总管囊肿
新生儿肝炎：由病毒引起宫内感染所致
乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等
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胆红素排泄障碍
先天性代谢缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病IV型及尼曼匹克病、高雪病等可有肝细胞损害。
胆汁粘稠综合征：见于严重新生儿溶血病；肝、胆肿瘤压迫胆管造成阻塞
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胆红素脑病
未结合胆红素在脑细胞的沉积。
多见于生后4—10天，最早可于出生后1—2天
胆红素脑病的血清胆红素阀值：18-20mg/dl
但当早产、窒息、呼吸困难或缺氧、严重感染、低蛋白血症、低血糖、低体温、，血清胆红素低于临界值，甚至低于4mg/dl亦可发生胆红素脑病。
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胆红素脑病
早期（警告期）
表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，持续约12--24小时。
痉挛期
出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张。此期约持续12-48小时。
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胆红素脑病
恢复期
吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复，此期约持续2周。
后遗症期
核黄疸四联症：①手足徐动②眼球运动障碍③听觉障碍④牙釉质发育不良。
此外，也可留有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。
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胆红素脑病
急性胆红素脑病：
急性期、痉挛期、恢复期
核黄疸：
后遗症期
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诊断（1）：
病史：
1．出现时间 < 24小时 新生儿溶血症
2-3天 生理性黄疸，ABO溶血
4-7天 败血症
>7天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁
2．发展速度：快→溶血症；慢→肝炎，胆道闭锁
3．粪便及尿颜色
4．家族史：G6PD缺乏症，地中海贫血等
5．生产史: 胎膜早破，产程延长→产时感染
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诊断（2）：
体征： 皮肤黄疸部位估计血清胆红素
黄 疸 部 位
血清胆红素 (mg/dl)
头颈部
6
脐
10
膝关节
12
足背
15
手心、足底
﹥20
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颜 面
新生儿黄疸
皮肤黄染顺序