文档介绍：第四章支气管扩张 Bronchiectasis
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皖南医学院内科学教研室 第二篇呼吸系统疾病
【定义(definition)】
支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张
临床特点
慢性咳嗽
大量脓痰
反复咯血
【分类】
1、按病因和发病机制:
(1)先天性支扩:支气管先天发育不良,呈囊状,常伴心脏易位,鼻窦炎及胰腺囊性纤维化病变,称为Kartagener综合症
(2)继发性支扩:占大多数,支气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞
2、按病理类型:
囊状支扩、柱状支扩、混合型支扩
感染的病原菌:百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌
支气管阻塞:肿瘤、异物吸入、支气管外压
病原体→支气管及肺组织炎症→支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏,周围组织纤维化→支撑作用↓,牵拉管壁→支扩
中叶综合征:是支扩的好发部位,病因有非特异性炎症、结核性淋巴结炎、肿瘤等
原因:细长、三组淋巴结围绕
支气管-肺组织感染和支气管阻塞
【病因】
【病因】
1、软骨发育不全或弹力纤维不足:巨大气管-支气管症、先天性软骨缺失症、kartagener综合征(支气管软骨和弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心) ) 2、纤毛不运动综合征 3、肺囊性纤维化 4、肺叶内的肺隔离症
支气管先天性发育缺损和遗传因素
【病因】
类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张
机体免疫功能失调
【发病机制】
支气管-肺组织损伤
支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏
削弱管壁支撑力
管腔分泌物引流不畅
逐渐发展为支气管扩张
↓
↓
↓
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【病理】
:多位于下叶,左下叶>右下叶,左舌支与左下叶常同时发生扩张;上叶支扩多见于肺结核
:柱状( 60% )、囊性( 10-15% )、混合型( 25% )
:
1、支气管壁组织的破坏→管腔扩大、变形、或凹陷,分泌物积聚 2、粘膜表面:急性、慢性炎症,慢性溃疡,鳞状上皮细胞化生;杯状细胞、粘液细胞增生 3、周围组织:炎症变化,微脓肿、慢支、纤维化、机化 4、毛细血管扩张:支气管动脉和肺动脉终末吻合支扩张→血管瘤→咯血
【病理生理改变】
早期:呼吸功能测定正常
病变范围大时:
①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍
②低氧血症
③进一步发展肺动脉高压、肺心病、心衰
取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度