文档介绍：室间隔缺损的治疗策略
在所有活产婴儿的先天性心脏畸形中,室间隔缺损(简称室缺)是发生率最高的。根据美
国 2002 年发表的统计数据(1955 年以后 62 组报道的汇粹分析),单纯室缺占全部心脏畸形
(不包括单纯性主动脉瓣二瓣化畸形)1/3 以上,在活产婴儿中的发病率大约为 ‰。与此
同时,室缺也是为数不多的几种治愈后病人的心脏功能可以达到正常水平并维持终身的心脏畸
形,医疗费用也在最低之列。如果能够正确地治疗和处理室缺,将会令很多病人终身受益。
人属于哺乳动物,心脏是四腔结构。得益于此结构,我们的体循环和肺循环是串联起来的
(图一)。人体的血液循环分为两部分,即体循环和肺循环。动脉血从心脏出发,经过全身的
动脉流入各个脏器,释放其携带的氧气,同时带走脏器产生的二氧化碳,又经全身的静脉逐级
汇总,最终流回到心脏的右心房。到达右房的乏氧血液,经过右心室,被泵入肺动脉。血液经
肺动脉流入肺组织,与肺泡内的空气进行气体交换,释放二氧化碳,重新结合氧气,成为氧合
血。氧合血液经过肺静脉流回左心房,进入左心室,被左心室泵入主动脉,如此循环不息。从
血流量上看,体循环的血流量与肺循环是相等的。爬行动物的心脏两腔的,乏氧的静脉血与氧
合的动脉血在心脏中混合,其工作效率低下。
当室间隔存在缺损时,由于右心室的压力低于左心室,导致左心室内原本应该全部排入主
动脉的氧合血液有一部分经由室缺分流至右室,继而进入肺循环。这部分血流对于人体代谢和
血气交换来说,是一种无效循环,加重心脏的容量负荷,减低心脏做功的效率(图二,图
三)。这个血量的大小,取决于室缺的大小和肺血管阻力的高低,有些病人可以达到体循环血
流量的 3-4 倍甚至更多。
这种异常的血流带来了几个问题。
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第一是心脏容量负荷加重。病人心脏增大,时间长了最终出现充血性心力衰竭,这种情况
在患有巨大室缺的婴儿身上表现得尤为明显。孩子总是要求被抱着,喜欢保持头高脚低的体
位,以减少回心血量。心衰的孩子不好喂养,因为进食后心脏的负担会增加,胃肠道和门静脉
系统瘀血,导致消化吸收障碍,所以孩子不爱吃东西。
第二是肺部充血。病人极易发生呼吸道感染,表现为反复发作的呼吸道及肺部炎症,有些
孩子迫于呼吸道感染不停地住院。
第三是由于肺血流增多,导致肺小动脉的保护性收缩,增大肺血管床的阻力,减少分流
量。持续的肺小动脉收缩可以导致肺小动脉壁发生病变,产生不可逆的肺血管阻力增高。肺动
脉的压力等于肺血管床的阻力与肺血流量的乘积。室缺修补术后肺动脉压力能否降至正常水平
取决于谁是肺动脉高压的主导因素:阻力,还是流量。单纯的肺血流量增加可以导致肺动脉高
压,但如果缺损消失,肺血流量下降到正常水平,肺动脉压也会随之降至正常。一旦肺血管床
阻力增加这一因素在肺动脉高压中成为主要因素,即便分流消失,阻力不下降,肺动脉高压仍
将存在。当肺循环的阻力接近或超过体循环的阻力时,左、右心室的收缩压相等,通过室缺产
生的是双向分流或右向左的分流,部分蓝色的乏氧静脉血经过室缺流入体循环,病人发生紫
绀。这就是临床上所说的艾森曼格综合征(Eisenmenger’s Syndrome)。
第四是由于心脏的扩大和室缺血流的影响,心脏的瓣膜发生关闭不全。这样会进一步加重
心脏的负担,也大大增加了手术的复杂性。室缺修补合并瓣膜病变的处理,手术复杂,花费增
多,风险曾大,远期效果也可能会变差。
第五是跨隔血流的高速运动导致的局部心内膜损伤和湍流。这些因素促成血小板的聚集和
粘附,在室缺临近组织上形成细小的赘生物和微血栓。当细菌或霉菌因为身体其他部位的感染
或破损进入血液时,容易粘附这些地方,导致感染性心内膜炎。感染性心内膜炎误诊率高,并
发症多且后果严重,治疗复杂,费用高。
第六是心脏杂音带来的困扰。在很多情况下,如果一个人有心脏杂音,不论这个杂音的性
质如何,其心脏功能是否受到影响,一律被认为是心脏病患者,在入托、疫苗接种、升学、就
业、参军和购买商业保险时会遇到很大的麻烦。这个问题其实与心脏病无关,是人们医学知识
不普及的结果,也是中国的特色。
室缺何时治疗和怎样治疗与缺损所在的部位和大小有很大的关系。当有下列情况时,病人
不论年龄多小都应该尽早接受室缺修补手术:1. 非限制性室缺(即缺损的大小与病人主动脉
瓣开口的面积接近或更大,血流无阻力通过缺损),原则上应在 2 岁以内完成手术;2. 心衰
严重;3. 合并明显的二尖瓣或主动脉瓣返流;4. 存在中度以上的肺动脉高压,拖延时间可能
导致病人丧失手术机会手术。除了肌部大范围多发室缺(又称瑞士奶酪型室缺,Swiss-
Cheese Defect,分