文档介绍：关于血液内科急性白血病
第1页，讲稿共52张，创作于星期三
什么叫白血病？
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生，可浸润体内各器官、组织，使各个脏器的功能粒细胞在非红系细胞中≥5％。
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M5（急性单核细胞白血病）骨髓非红系细胞中原单核，幼单核及单核细胞≥80％。如果原单核细胞≥80％为M5a，＜80％为M5b。
M6(急性红白血病) 骨髓中幼红细胞≥50％，非红系细胞中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型) ≥30％。
M7(急性巨核细胞白血病) 骨髓中原始巨核细胞≥30％。
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采用形态学、免疫学、细胞遗传学、
分子生物学结合的分型，即MICM分型。
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临床表现
1、贫血
贫血往往是首发表现，呈进行性
发展。半数患者就诊时已有重度贫血。
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2、发热
半数的患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39℃一40℃以上、伴有畏寒、出汗等。高热往往提示有继发感染。
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感染的主要原因：
成熟的粒细胞减少、机体免疫功能异常。
感染可发生在各个部位:
呼吸道，泌尿系统，消化道，皮肤，肛周脓肿等。
最常见的病原体:
革兰阴性杆菌，如肺炎克雷白杆菌、绿脓杆菌、产气杆菌等；球菌有金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、粪链球菌等。真菌感染，如念珠菌、曲霉菌、隐球菌等。可有病毒感染，如带状疱疹等。偶见卡氏肺孢子虫病。
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3、急性白血病以出血为早期表现者近40％。
出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。
眼底出血可致视力障碍。急性早幼粒白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛性出血。颅内出血时有头痛、呕吐、瞳孔不对称，甚至昏迷而死亡。％，其中87％为颅内出血。
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出血的原因：
血小板数量减少，质量异常；
凝血因子缺乏；
血液中抗凝物质增多；
白血病细胞浸润血管壁，血管弹性减低，细菌***对血管损伤；
白血病细胞形成栓子，使小血管破裂。
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4、器官和组织浸润的表现
(一)淋巴结和肝脾大 淋巴结肿大以急淋白血病较多见。纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋。白血病患者可有轻至中度肝脾大，除非慢粒白血病急性变，巨脾很罕见。
(二)骨骼和关节 患者常有胸骨下端局部压痛，提示髓腔内白血病细胞过度增生。患者可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨髓坏死时，可以引起骨剧痛。
(三)眼部 粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或称绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。
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(四)口腔和皮肤 急单和急性粒-单细胞白血病时，白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色皮肤结节。
(五)中枢神经系统白血病(CNS-L) 由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭，因而引起CNS-L。 CNS-L可发生在疾病各个时期，但常发生在缓解期。以急淋白血病最常见。临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。颅神经受损可出现视力障碍，单瘫，偏瘫，截瘫，二便失禁等表现。脑脊液蛋白升高，糖降低，压力增高，见到白血病细胞是确诊证据。
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(六)睾丸 睾丸受浸润，出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽不肿大，但活检时往往也有白血病细胞浸润。多见于急淋白血病化疗缓解后的儿童。是仅次于CNS-L的白血病复发的根源。
此外，白血病可浸润其他器官，如肺、心、消化道、泌尿系统等均可受累。
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一、血象
大多数患者白细胞数增多，疾病晚期增多更显著。最高者可超过100×l09/L，称为高白细胞性白血病。也有不少患者的白细胞计数在正常水平或减少，低者可＜×109/L，称为白细胞不增多性白血病。
血片分类检查原始和(或)幼稚细胞一般占30％-90％，甚至可高达95％以上，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。患者有不同程度的正常细胞性贫血，少数患者血片上红细胞大小不等，可找到幼红细胞。约50％的患者血小板低于60×l09/L，晚期血小板往往极度减少。
实验室检查
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