文档介绍：关于血液科病例讨论
第1页，讲稿共31张，创作于星期三
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病例摘要
患者女性，30岁，因“咽痛4天”入院。
患者4天前无明显诱因下出现咽痛、乏力、低热，，伴咳嗽，咽部清水样分泌物增多，伴恶心、纳差，无头晕于星期三
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M3b：胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小，而密集分布。
第14页，讲稿共31张，创作于星期三
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鉴别诊断
该病的RAEB及RAEB-T型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞不到30%。
如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正常，病程良性，多可自愈。
在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期，骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。
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治疗（参照指南）
诱导缓解治疗：
缓解后治疗：
复发及难治APL治疗：
对症支持治疗：
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诱导缓解治疗
，根据诱导前外周血WBC进行危险分层治疗。
低中危组（诱导前外周血WBC≤10*10^9/L)
①全反式维甲酸(ATRA)+去甲氧柔红霉素(IDA)或柔红霉素(DNR)+三氧化二砷(ATO)
②ATRA+IDA或DNR
高危组(诱导前外周血WBC>10*10^9/L)
①ATRA+ATO+IDA或DNR
②ATRA+IDA
③ATRA+DNR±阿糖胞苷(Ara—C)
第17页，讲稿共31张，创作于星期三
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,予ATRA+ATO治疗。 (1)药物使用剂量(根据患者具体情况适当调整):ATRA 20mg·m2·d口服至血液学完全缓解（CR）；ATO ·kg·d静脉滴注至血液学CR；IDA 8~12mg·m2·d静脉注射，第2、4、6或第8天；DNR 45~90mg·m2·d静脉注射，第2、4、6或第8天；Ara-C 150mg·m2·d静脉注射，第1-7天。 （2）化疗起始时间，低危组患者可于ATRA诱导治疗72h后开始，高危组患者可考虑与ATRA诱导治疗同时进行。
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诱导阶段评估
ATRA的诱导分化作用可以维持较长时间,在诱导治疗后较早行骨髓评价可能不能反映实际情况。因此,骨髓评价一般在第4-6周、血细胞计数恢复后进行,此时,细胞遗传学一般正常。分子学缓解一般在巩固2个疗程后判断。
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初始诱导失败患者的治疗
+蒽环类药物诱导失败者:
(1)ATO再诱导;
(2)异基因造血干细胞移植。
+砷剂+蒽环类药物诱导失败者
(1)临床研究;
(2)异基因造血干细胞移植。
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APL CR后的巩固治疗
巩固治疗的目标是获得分子生物学缓解
+葸环类药物达CR者：
（1）低/中危组：ATRA+IDA 8~12mg·m2·d或DNR45~90mg·m2·d*3天，共2个疗程。
（2）高危组：ATRA+IDA 8~12mg·m2·d或DNR 45~90mg·m2·d*3天+Ara-C150mg·m2·d*7天，共2个疗程；②ATRA+HHT 4mg·m2·d*3天+Ara-C 1g/m2,每12h次,共3天，1个疗程。
以上每个疗程中ATRA用法为20mg·m2·d口服14天。
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+砷剂达CR者：予ATRA+ATO巩固治疗6个疗程。
巩同治疗结束后采用定性或定量PCR方法检测患者骨髓细胞的融合基因(主要是PML-RARa），以证实是否达到分子水平缓解。融合基因阴性者进入维持治疗阶段；融合基因转阳性者，4周内复查，阴性者进入维持治疗阶段，复查阳性者按复发处理。
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APL CR后的维持治疗
维持治疗建议依据危险度分层进行。
:ATRA 20mg·m2·d*14天，间歇14天（第1个月）；ATO ·kg·d*14天，间歇14后同等剂量×14天（第2-3个月）；完成5个循环周期。
：ATRA 20mg·m2·d*14天，间歇14天（第1