文档介绍：血栓性血小板减少性紫癜
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定义
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purura，TTP)为一组微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减
血栓性血小板减少性紫癜
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定义
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purura，TTP)为一组微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。
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发病率低，病死率高；
TTP可发生在任何年龄，以10-40岁较多见，女性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发；
可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者。
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分类
遗传性
获得性
特发性
继发性
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病因和发病机制
遗传性TTP是ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。
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特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTSl3自身抗体(抑制物)，导致ADAMTSl3活性降低或缺乏，是主要的临床类型。
继发性TTP是因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发，发病机制复杂，目前不清。
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临床表现
1．血小板减少引起的出血（100%）：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出血。
2．微血管病性溶血性贫血（100%） ：多为轻中度贫血，可伴黄疸，反复发作者可有脾肿大。
3．神经精神症状（63%） ：表现多变，如头痛、意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等，CT常阴性，MRI可表现为小灶性脑梗塞。
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4．肾脏损害（67%） ：可出现蛋白尿、血尿、肾功能不全。
5．发热（24%）：低中度 。
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75％。
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完善哪些实验室检查？
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：
不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片(>1％)，网织红细胞计数大多增高；血小板计数显著降低，半数以上患者PLT<20×109／L。
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血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，血清结合珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。
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3．血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物检查
遗传性TTP患者ADAMTSl3活性缺乏(活性<5％)；
特发性TTP患者ADAMTSl3活性多缺乏且抑制物阳性；
继发性TTP患者ADAMTSl3活性多无明显变化。
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4．凝血功能
APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常，偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。
5. Coombs试验
阴性。
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诊断要点
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1．具有TTP临床表现
如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。
2．典型的血细胞计数变化和血生化改变
贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
3．血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTSl3抑制物。
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4．排除弥散性血管内凝血(DIC)、 APS（抗磷脂综合征）、Evans综合征、HIT等疾病。
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治疗
一旦患者出现原因不明的血小板减少、微血管性溶血,即应考虑TTP的可能。在诊断明确或高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。
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(1)血浆置换疗法：首选
血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10％-20％。
新鲜冰冻血浆，置换量推荐为每次2000ml(或为40-60mL／kg)，每天l-2次，直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常，以后可逐渐延长置换间隔。（补充患者缺乏或被抑制的血管性血友病因子裂解酶（vWF-cp），同时清除抗该酶的自身抗体）
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（2）血浆输注
对暂时无条件行血浆置换治疗可选择；
遗传性TTP患者，血浆输注是其最佳选择。可输注新鲜冰冻血浆，推荐剂量为20-40 。
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（3）免疫抑制治疗（可以达到持续的缓解状态）
①糖皮质激素