文档介绍：关于间 质 性 肺 疾 病
第1页，讲稿共43张，创作于星期三
概 述 （熟悉）
病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变
活动性呼吸困难
X线胸片示弥漫阴影
限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症
不同类疾病群构成
临页，讲稿共43张，创作于星期三
病 理
同一视野内可看到各阶段的病理变化，
肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。
第15页，讲稿共43张，创作于星期三
临 床 表 现（熟悉）
慢性型，病程5~6年，40 ~ 50岁
隐袭性进行性呼吸困难，干咳。
纳差，体重 ，胸痛，盗汗。
体征:Velcro罗音，杵状指（趾），紫绀，呼吸浅快。
第16页，讲稿共43张，创作于星期三
检 查
X线：
早期：正常或磨砂玻璃改变，小结节影。
中后期：两中下肺野弥漫性网状或结节状影
蜂窝状，肺体积缩小。
肺功能：同前。
实验室：LDH，RF，丙球 ，ANA
第17页，讲稿共43张，创作于星期三
临床诊断主要标准：1 排除其他引起间质性肺病的病因；2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍；3 HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微磨玻璃样低透明度；4 TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。
次要标准：1 年龄50岁；2 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；3 疾病持续时间大于3个月，4 双肺底可及Velcro罗音
临床诊断---符合全部主要标准和次要中3项
确诊---外科手术活检
第18页，讲稿共43张，创作于星期三
治 疗 激素，免疫抑制剂，
预后不佳。
第19页，讲稿共43张，创作于星期三
其他
干扰素（IFN）：目前报道结果不一致
甲苯吡啶酮：结果有待进一步评价
N-乙酰半胱氨酸（NAC）：目前进行多中心、
双盲对照的临床试验
第20页，讲稿共43张，创作于星期三
结 节 病
( Sarcoidosis )
第21页，讲稿共43张，创作于星期三
概 述
多系统器官受累的肉芽肿性疾病；
常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼；
自限性疾病；
预后良好
第22页，讲稿共43张，创作于星期三
病 理 （组织形态学无特异性）
上皮样细胞的聚集，无干酪病变
单核细胞，巨噬细胞淋巴细胞浸润的肺泡炎
成纤维细胞胶原化，玻璃改变
非特异纤维化
第23页，讲稿共43张，创作于星期三
临 床 表 现（熟悉）
与累及的脏器有关。
胸内结节病：早期无明显症状，体征，后期肺间质纤维化。
皮肤：多种形态：结节性红斑常见。
眼部：虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性色素层炎。
肝脾大：肝功能受损。
关节；骨骼；肌肉；神经系统；心肌。
钙代谢——血Ca2+，尿Ca2+
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实 验 室
血液：无特异WBC ，Hb ，ESR ，球蛋白
SACE——诊断参考意义
IL-2R，SIL-2R——较重要意义
α1-AT，SL，ß2-MG，ADA，Fn参考。
PPD ：+ -我国阳性率为12~28%
Kveim 试验：
活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。
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支气管镜肺泡灌洗：
CD4+ ，CD4+/CD8+
IgG, IgA
淋巴细胞/效应细胞>28%——活动 。
TBLB：阳性率与期别有关。
CT：HRCT有助于提高诊断率。
同位素67镓扫描：无特异性。
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X线： （掌握）
分期 ：
0 期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。
Ⅰ期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。
Ⅱ期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部
病变广泛对称分布１-３mm结节影。
Ⅲ期——仅有肺浸润或纤维化。
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诊 断（掌握）
主要条件：
胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；
组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴