文档介绍：重症肌无力
神经-肌肉接头:亦称为神经-肌肉突触,是指由运动神经末梢与肌膜间构成的一种特殊突处结构。
知识扩充
组成:
突触前膜(神经末梢)内含储存ACh的囊泡
突触间隙:内含乙酰胆碱酯酶。
突触后膜(肌膜):形成皱褶样,分布着 AChR
重症肌无力( MG):是神经-肌肉接头部位因乙
酰胆碱受体减少而出现的传递障碍的自身免疫性
疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳,常
于活动后加重,休息后减轻,其受累肌群均有“
晨轻暮重”。
概念
流行病学资料
MG可发生于任何年龄,女为男的两倍。
发病高峰,女为20~30岁,男为50~70岁。
25%病人于21岁前起病。
临床表现
发病率为8~20/10万,患病率为50/10万;
可发生于任何年龄,但有两个发病高峰:
20-40岁,女性多见,多伴胸腺增生;
40-60岁,男性多见,多伴胸腺瘤。
临床表现
起病隐袭,多数病人首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹,如眼睑下垂、复视、眼球活动受限,双眼常不对称。
若累积到面部肌肉和口咽肌则出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力;说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。
若胸锁乳突肌和斜方肌受累则出现颈软、抬头困难耸肩无力。
若呼吸肌受累则出现咳嗽无力、呼吸困难,称为重症肌无力危象。
临床表现
本病特点:症状波动,肌肉的无力在活动后加重,
休息后减轻;早晨较轻,下午或晚上加
重,即“晨轻暮重”现象。
临床分型(Osserman 分型法)
I型:眼肌型——占15~20%,预后好。
IIa型:轻度全身型——30%,无危象,对药物
敏感。
IIb型:中度全身型——25%,无危象,药物反
应较差。
III型:重度急进型——15%,起病急,病情危重,出
现肌无力危象,死亡率高。
Ⅳ型:迟发重症型——10%,症状同常由III型,起病
缓慢,常由其他几型发展而来,
常合并胸腺瘤,预后差。
诊断
根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重的特点及一些辅助检查做出诊断。
疲劳试验(Jolly试验):令受累肌肉在短时间内重复活动后症状明显加重。如嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。
抗胆碱酯酶药物试验:新斯的明试验:~1mg,20min 后症状减轻为阳性。可持续2h。
滕喜龙试验
肌电图