文档介绍：关于骨软化症的诊断和治疗课件
第1页，讲稿共55张，创作于星期三
钙平衡及其调节
体内钙含量和分布
成年人体重的2%，约700-1500克
99%储存于骨骼和牙齿中
1%存在于细胞外液可供自由交换
第2页，讲稿共55张，ularly at the growth areas of bone
儿童时期
骨骼的生长板骨基质（骨骺软骨及骨）矿化缺陷
造成干骺端增宽，影响身高增长
第11页，讲稿共55张，创作于星期三
矿化过程
第12页，讲稿共55张，创作于星期三
正常骨骼矿化的条件
细胞外液供应足够的钙和无机磷
成骨细胞和软骨细胞功能正常
骨基质胶原正常
矿化部位有合适的pH（）
骨基质中无过多的矿化抑制剂 
Glimcher MJ：Metabolic Bone Disease. Philadelphia, WB Saunders Co., 1990, pp42-68
第13页，讲稿共55张，创作于星期三
骨质软化症
骨质软化是由于***缺乏维生素D及钙质引起，以骨质软化和骨骼畸形为特征。病人多为女性。
第14页，讲稿共55张，创作于星期三
骨质软化症X线表现
早期普遍性骨质疏松，密度减低，骨皮质变薄，严重者呈线条状。髓腔透亮度增加。骨小梁先是模糊，最终消失，可出现多个囊状透光区。
第15页，讲稿共55张，创作于星期三
骨质软化症X线表现
第16页，讲稿共55张，创作于星期三
骨质软化症X线表现
（称为Looser带）。表现为横越骨皮质的透明线，其边缘密度略高，常呈对称而多发。多见于肩胛骨、肋骨、坐骨、耻骨等。骨折处无骨痂形成和错位，日久可出现骨骼弯曲畸形。
第17页，讲稿共55张，创作于星期三
骨质软化症X线表现
假骨折，Looser带
第18页，讲稿共55张，创作于星期三
骨质软化症X线表现
，致骨盆呈三叶状变形，以及椎体的双凹变形皆为典型改变，脊柱后突及侧弯。重者颅骨尚见多数大小不一的透光区，境界清楚，与骨髓瘤相似。
第19页，讲稿共55张，创作于星期三
漏斗骨盆
耻骨上下支假骨折线
第20页，讲稿共55张，创作于星期三
骨质软化症X线表现
双凹征
第21页，讲稿共55张，创作于星期三
佝偻病和骨软化症的病因
维生素 D
磷
钙
酸
碱性磷酸酶
药物及中毒
第22页，讲稿共55张，创作于星期三
骨软化症的病理变化
类骨质的大量堆积
类骨质的容积和宽度均增加
矿化前沿减少
矿化时间延长
矿盐沉积率减低
第23页，讲稿共55张，创作于星期三
骨软化症的临床表现
骨痛
活动常受限，步态摇摆、步行困难，
病理性骨折，四肢长骨、肋骨、骨盆和脊柱骨均可发生
胸廓两侧内陷，胸腔缩小
两侧肋缘可及髂嵴或其间距明显缩短。
骨盆三叶畸形，
身高缩短，可达１０cm以上。
第24页，讲稿共55张，创作于星期三
生化检查
血清碱性磷酸酶水平显著升高
（almost all except renal tubule disease）
钙代谢异常－－钙源性
磷代谢异常－－磷源性
第25页，讲稿共55张，创作于星期三
钙源性－－生化异常
血清钙水平明显降低
血磷水平也可能降低
并可继发性甲旁亢，因此血PTH水平增高。
营养缺乏佝偻病常有血清25羟维生素D水平降低，通常会小于10ng/ml，偶尔会10-20ng/ml
血清1,25（OH）2D3水平可能并无明显下降
维生素D代谢异常（1α羟化酶缺乏）常会出现单纯1,25（OH）2D3水平降低
维生素D抵抗者1,25（OH）2D3的水平升高
第26页，讲稿共55张，创作于星期三
磷源性－－生化异常
血钙水平通常在正常范围
特征性的改变为血磷水平显著降低
血磷值≤,
血清25（OH）D水平和PTH水平可能在正常范围
多数的患者血清1,25（OH）2D3水平可在正常范围。体内1a羟化酶的活性可能会降低。
第27页，讲稿共55张，创作于星期三
Bone scan
第28页，讲稿共55张，创作于星期三
维生素D代谢异常
日照不充分和营养性维生素D缺乏
维生素D吸收不良
胃肠道疾患
胆汁性肝硬化、胆道梗阻
慢性胰腺功能不全
维生素D代谢异常
肝脏疾病
药物诱发的疾病
维生素D依赖性佝偻病I型
维生素D依赖性佝偻病II型
第29页，讲稿共55张，创作于星期三
治疗
维生素D缺乏
补充维生素D
维生素D2400—800IU
一般不超过每日4000IU
增加钙磷摄入
第