文档介绍：血栓性血小板减少性紫瘢
TTP的病因和发病机制
j 20世纪80年代，Moake等发现TTP患者血浆中 存在超大分子量的血管性血友病因子
(vWF) o
J血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋
___
白酶(vWF-CP)
⑤ 血浆结合珠蛋白下降，LDH升高
(l)PLT计数明显降低，血片中可见巨大PLT。 ⑵皮肤和/或其它部位的出血。
⑶骨髓巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍。
(4)PLT寿命缩短。
TTP的辅助诊断依据
A、B、C、D四张图:微动脉及毛细血管中均一性透明样血小板 血栓，内皮细胞增生，偶见红细胞、白细胞，栓塞局部有缺血 坏死，无炎症细胞浸润及炎症反应。
2. ADAMTS13检测
j ADAMTS13正常值为40% —140%。
/血小板减少性疾病、DIC、败血症、新生儿、 手术后、肝硬化和慢性炎症。这些情况下 ADAMTS13也可缺乏，但通常为中度或者轻 度缺乏（10%—40% ） o
J血浆酶的活性不能测出或很低时（V10%）, 一般可以确定有遗传性或获得性TTP。
TTP的治疗
血浆输注
遗传性TTP
无论在急性期还是缓解期，其血浆ADAMTS13水 平通常很低。血浆输注是其最佳选择。
可规律间歇输注FFP (10〜15ml/kg/2〜3周)预防 性治疗遗传性TTP。谷值为10%以上的蛋白酶活性 可以预防血小板减少和临床复发。
血浆置换
(plasma exchange)
j TTP病情险恶，在运用血浆置换前患者的病死 率达90%以上。
J血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10 %〜20%,目前已成为7TP最主要的治疗措施。
血浆置换
获得性TTP
A正常血浆可以补充患者缺乏或被抑制的vWF-CP,同时清除抗该酶的自身抗体及与促血小 板凝聚的巨大vWF。
A无论ADAMTS13水平高低，急性发作期患者 需尽快接受血浆置换(PE),即使对无严重 ADAMTS13缺乏的患者PE也有满意疗效。
j PE需要的血浆为患者血浆容量的L0〜L5倍/ 天,约2000mlffio
丁若当地血源紧张，可先考虑血浆输注 （30ml/kg第一天,第二天起 15ml/kg）,待 有充足血浆后再改为PE。
j缓解率在1周后为50%, 2周后为75%。精神 与神志异常PE后可立即好转，LDH很快下降, PLT及RBC回升较缓。
丁缓解数日后PE可逐渐减量，直至完全停用。
『如在减量或停用过程中病情又有复发，需重 新PE。
PE和血浆输注相比:
J3选择PE, PLT计数回升较快，且没有新的神经 實纏件雜睾蘇肾脏负担。有着更高的
噜理繼富盘需*蕾染案普旻2繋盃祟循
预测TTP急性期PE反应的因素
『患者年龄、血红蛋白、发病时的发热表现
丁血小板计数、血清LDH
j抗ADAMTS13抗体滴度：低滴度对PE反应迅 速，高滴度对PE反应迟缓，达到缓解的时间 延长，死亡率较高。
血浆置换的风险
/溶血、中心静脉置管局部血肿 小置管周围血栓形成、静脉血栓 『细菌和真菌感染，可达30%,导管 源性败血症
J发热、超敏反应、肺水肿
『传染性疾病如肝炎等
•T臨血压
免疫抑制］齐
J特发性TTP与抗vWF-CP自身抗体引起的免疫 异常有关，PE见效迅速，维持时间短，而免 疫抑制治疗可以达到持续的缓解状态。
/可以考虑①糖皮质激素，如 强的松：1〜2mg/kg/d,缓解后逐渐减量至 停药；或者***强的松龙：
②售学药物
对于血浆置换、血小板抑制剂和/或糖皮质 激素无效及复发的TTP患者可以考虑使用: 『长春新碱，2mg/wX4w,联合其它药物 如阿司匹林/双卩密达莫等可缩短达缓解时 间。
/环磷酰***
/硫卩坐卩票吟
丁 CHOP方案等
③抗CD・20单抗（美罗华）
丁预防复发、清除抗一ADAMTS13、恢复蛋白 酶活性。
『尚需大规模临床研究证实，价格昂贵，也有 可能发生不良反应。
脾切除
『不再是一线治疗。但对于TTP血浆置换后没有 反应或者置换后复发的患者仍是非常重要的。
J腹腔镜一脾切除对于TTP患者的机体损伤小， 能快速恢复，目前开展中。
抗血小板药物
『不增加血浆置换的效果。
『血小板数量减少时可能增加出血的风险。
T血浆置换后血小板数上升时可考虑适当应用 此类药物，可以预防TTP复发，特别是妊娠的 患者。
丁单抗一7E3F( 体，抵抗微血管溶血性贫血及微血栓性肾衰
血小板输注
/可加剧微血管血栓性病变，导致临床恶化。
『仅在有严重出血或需手术等特殊情况下实施。
护理
►组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 A体温过高 与组织坏死、溶血、白细胞释放致 热产物及继发感染等有关
A有感染的