文档介绍：运动神经元病
内一科张莉婷
目录
解剖与定义
病因及病理
临床表现及分类
辅助检查及治疗
护理
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神经组织的组成
•神经细胞（神运动神经元病
内一科张莉婷
目录
解剖与定义
病因及病理
临床表现及分类
辅助检查及治疗
护理
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Title
神经组织的组成
•神经细胞（神经元）
神经元是神经组织中的主要成份, 具有接受刺激和传导兴奋的功能， 也是神经活动的基本功能单位。
根据功能分为
感觉神经元（传入神经元）
运动神经元（传出神经元）
联络神经元（中间神经元）
•神经胶质细胞
神经胶质在神经组织中起着支持、 保护和营养作用。
运动神经元
•上运动神经元：
运动皮层
锥体束
•下运动神经元：
脊髓前角运动神经元 脑干运动核 周围神经和肌肉
定义
运动神经兀病（MND）是一组病因未明的选择 性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体 细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。
特征表现上下运动神经元受损症状和体征 并存，表现为肌无力，肌萎缩，延髓麻痹， 锥体束征（包括巴宾斯基征，奥本海姆征，戈登征等）的不同 组合，而感觉和括约肌功能一般不受损。
锥体束征阳性提示锥体束损伤。 __
一侧阳性：代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。
两侧阳性：代表下运动神经元传导通路病变，双侧失去上位抑 制。一侧椎体束阳性时，还需做运动感觉等检查，以定性定位 评估病变位置。
分类根据部位
斯蒂芬• 威廉•霍 金
lz运动神经元
原发性侧索硬 化
髓麻
上运动神经元
进行，
痹PBP 进行性脊肌萎
缩PMA
肌萎缩侧索硬
化ALS
上下运动神经 元
PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为 单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其 中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也 多以ALS代表MND这一组疾病。
病因
• MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长， 由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗 传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发 生。
临床表现
原发性侧索硬化（上运动神经元）
临床罕见，进展慢，可存活较长时间
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UN/ 常见首发症状，双下肢对称性僵硬，乏力，称剪刀步态。
/ 缓慢进展，逐渐累及双上肢。
四肢肌张力痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性 一般无肌萎缩，肌束颤动，无感觉障碍、括约肌不受累
进行性延髓麻痹（下运动神经元）
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较为少见，进展较快，多在1-2因呼吸肌 麻痹或肺部感染而死亡
1 .主要表现为进行性发音不清，吞咽困难，饮水呛咳。
、 ，并有肌束颤动，咽喉肌萎缩，咽反射消失。
，，出现强哭强笑，下颌反射亢进, 则真性球麻痹与假性球麻痹并存。
Title
进行性脊肌萎缩
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、多为遗传性，常见首发症状为双上肢远端 ，肌肉萎缩，无力，也可单侧起病，累及双 侧，逐渐波及前臂，上臂，肩部肌群
Title
＞扒张力下降，可见肌束颤动，腱反射减弱, 病理反射阴性。
Title
,根据年龄，肌力，遗传可分为，婴儿型, 少年型，***型
肌萎缩侧索硬化
、预后不良，晩期发生延髓麻痹，多在3-5
F年内死于呼吸肌麻痹或感染
、常有肌束颤动（有重要意义）
/上肢肌肉萎缩，肌张力丕亳，腱反射亢进
下肢痉挛性瘫痪，肌张力凰腱反射亢进。
Title
> 一般无客观感觉障碍，担忧主观感觉症状 括约肌功能良好，眼外肌不受累 意识清醒
检查
• 1 .脑脊液检查基本正常。
• ，神经传导速度正常。
• 。
• 、颈MRI可正常。
治疗
须得指出的是，MND是多病因引起的综合 病症，目前尚无特效治疗，一般以对症与支 持治疗为主。
•抗氧化和自由基清除
•神经营养因子
•抗氨基酸兴奋毒性
•新型钙通道阻滞剂
•基因治疗及神经干细胞移 植
賢十对肌肉痉挛可用***，口服，***苯氨七 丁酸，分次服。
•患肢按摩，被动活动。
•吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄
入。
•呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸
-防治肺部感染
,营养支持疗法
・计算机辅助系统提高生活质
对因治疗
对症治疗
护理评估
•生命体征，神志，肌力，肌张力
•双肺呼吸音，有无咳嗽咳痰
•肢体功能
•有无延髓麻痹表现（饮水呛咳，构音障碍，吞咽 困难，咽反射消失等）
•营养状况
•心理