文档介绍：运动神经元病
moter neuron
disease(MND)
概念
O运动神经元病(MND)为一组病因未明的 选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经 元，皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性 神经系统变性性疾病。临床表现为：以肢 体运动神经元病
moter neuron
disease(MND)
概念
O运动神经元病(MND)为一组病因未明的 选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经 元，皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性 神经系统变性性疾病。临床表现为：以肢 体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累 及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征。 表现为肌无力、肌萎缩、肌束震颤、肌张 力增高、腱反射亢进、病理征阳性，一般 无感觉异常及大小便障碍。
病因和发病机制
病因：基因遗传、环境***、免疫因素、病毒感染 基因遗传：家族性肌萎缩侧索硬化
21染色体：过氧化物岐化酶基因突变
谷氨酸转运异常：脑组织神经突触内谷 氨酸为脑内兴奋性氨基酸，激活钙通道，细胞内钙 超载，细胞死亡。
环境***：木薯和微量元素（铝镒铜硅等）中毒
免疫因素：抗甲状腺原抗体、GM1抗体等
病毒感染：因急性脊髓炎而推测，尚未证实
发病机制：尚不十分清楚，主要由以下假说：氧化应 激（S0D1）、兴奋性毒性、线粒体功能障碍、神经 丝异常、细胞坏死与凋亡、神经营养障碍、自身免 疫等
临床表现
分四类：肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、
原发性侧索硬化
1、肌萎缩侧索硬化:
a、脊髓前角细胞、脑干运动神经核、锥体束受累，表现为 上运动神经元损害同时并存的特征。铝、猛、铜、硅）
b、40岁左右起病;
c、 男性多于女性；
d、 远端肌无力和肌萎缩；痉挛性截瘫、剪刀样步态、 babinskiffi
e＞可有主观感觉症状但无客观感觉体征;
f、 延髓麻痹较晚出现；
g、 病程持续进展，死于呼吸肌麻痹或/和肺感染;
h、 生存期数月~ 10余年；
临床表现
2、进行性脊肌萎缩
a、 运动神经元变性仅限于脊髓前角 细胞。
b、 30岁左右发病，男性多见。
c、 隐袭起病。首发症状为手小肌肉 萎缩、无力。无感觉障碍，括约肌功能不 受累。
d、 下运动神经元损害症状、体征。
e、 延髓麻痹。
临床表现
、进行性延髓麻痹：
a、 病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。
b、 中年后起病。
c、 构音不清、饮水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力。 肌萎缩、肌束震颤，咽反射消失。后期可以真性 球麻痹与假性球麻痹并存。
d、 病情进展较快，1~3年死亡。
临床表现
4、原发性侧索硬化
a、 损害仅限于锥体束。
b、 极少见；
c、 中年或更晚年起病；
d、 首发症状为双下肢对称性强直无力, 痉挛步态，进展缓慢。无肌萎缩，感觉正 常。假性球麻痹。
护理措施：
总之要采取综合治疗措施，其中以呼吸支持、营养支 持和药物为关键，其他方面也起到了必要的辅助作用
1、呼吸功能支持：机械通气的护理
(1)呼吸模式调整 患者最初呼吸机模式是VC,随 后病情缓解,SP02保持在100%,自主呼吸逐渐增多，频 繁出现人机对抗，遂将模式调整为同步间歇指令+压力 支持(S I MV+ P S)，但随着病情进展，自主呼吸逐 渐消失，将模式又调回VC0在机械通气期间，密切观察 患者的自主呼吸次数和SPO2,调整模式以适应患者需 求。
护理
O (2)防止脱管。呼吸机管路脱落是机械通 气中常见的护理问题。护理中，用绷带将管 路固定，同时在患者颈部放置充气手套，一 方面起支撑作用，另外还可防止局部组织受 压。每次翻身时一手托住管路，一手协助翻 身,防止活动过程中管路脱落。
护理
。（3）预防感染。因疾病导致呼吸肌麻痹，岀 现呼吸机依赖，此时加强呼吸道管理、预防 肺部感染是护理工作的重点。护理中严格 按常规进行气管，切幵护理，定时（每两小时） 翻身叩背,2% NAHC03湿化气道,口腔和 气管，每次各用1根一次性吸痰管，必要时给 予雾化吸入减少痰液聚集，保持呼吸道通畅。 呼吸机管路消毒更换由呼吸治疗中心统一 规范处理,保证消毒效果，有效控制肺部感 染的发生。
护理
2、心理护理
此患者因持续呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活 自理能力逐渐丧失，出现否认、愤怒、接受、无助、抑郁、 恐惧等一系列症状。由于患者只能眨眼闭眼,采用闭合式问 题，让患者通过眨眼闭眼来沟通交流，通过多关心、多体谅、 多沟通的工作方法使患者逐渐接受自己的病情，配合治疗。 同时在做任何护理操作时都积极问候患者，并鼓励患者勇敢 面对生活，积极对待每一天。在护理中我们尊重患者的建议, 始终使用同一型号呼吸机,并固定护理人员为患者护理，尽 量满足其心理需求。护理中，我们加强巡视,及时了解患者 的不适主诉,根据患者的实