文档介绍：软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变
软骨性病变的共同影像特性
软骨基质X线表现为分叶状低密度。
软骨钙化：点状、斑块状、条索状、弧状、半环和环状
MRI信号特征：T1W呈偏低信号，T2W呈分叶状高信号，有低信号间隔分隔。
软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变
软骨性病变的共同影像特性
软骨基质X线表现为分叶状低密度。
软骨钙化：点状、斑块状、条索状、弧状、半环和环状
MRI信号特征：T1W呈偏低信号，T2W呈分叶状高信号，有低信号间隔分隔。
骨软骨瘤（又名骨赘）
%。
原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。
发病年龄：10-20岁。
好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。
临床症状
多数无症状，大的肿瘤可触及神经有疼痛。
无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。
病 理
骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相连，端部有1-6毫米软骨帽（1厘米以内为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板区的正常发育相同。
X线表现
骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相连。
骨赘端部可规则，或呈不规则的菜花状，极少数大的肿瘤可环绕骨干。
端部有不同程度的钙化。
肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。
CT、MRI检查可观察软骨帽的厚度及软组织情况。
骨软骨瘤（软骨帽钙化）
多发性骨软骨瘤
是一种常染色体显性遗传性疾病。有家族性。在病理上与单发的骨软骨瘤没有多大区别，但以无蒂常见。
受累骨变形常较明显。
恶变较孤立性骨软骨瘤多见。
父亲
儿子
软骨瘤的分类
中央型单发性内生软骨瘤
多发性软骨瘤
1. Maffueel’s综合征
2. Olli’s综合征
骨旁型软骨瘤
临床症状
一般无症状，常因病理骨折而发现。出现疼痛时要警惕恶变。
病 理
呈分叶状，浅兰色透明软骨，可粘液变性和坏死中有钙化或呈颗粒砂砾状组织，软骨细胞和透明软骨细胞相似，手足的病灶很少恶变而扁骨较多。
单发内生软骨瘤
起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生长而成。
发病年龄：多见于20-40岁，10岁以下少见；男女发病率相等。
发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨，尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。
骨旁型软骨瘤
是内生软骨瘤的表面型
多发生在儿童和年轻人
最常发生于长骨，肱骨近段易发
软骨母细胞瘤
%
可能起源于软骨胚芽细胞。
80%发生于11~30岁之间。多发生于四肢长骨，以股骨和肱骨多见。
影像学表现
肿瘤多位于干骺愈合前的骨骺。
肿瘤多呈圆形或椭圆形，局限性骨质破坏。边缘清楚，常有硬化。
20%~50%的病例可有钙化。
MR在T1WI上呈低信号、在T2WI上呈高信号。
在T2WI抑脂序列上可见非特异性的炎性反应和关节腔积液。
软骨母细胞瘤合并骨巨细胞瘤
滑膜软骨瘤病
是以关节腔内多发软骨结节为特征。类似的病变也可发生在腱鞘、滑膜囊或关节旁的结缔组织内。
最长受累的关节是膝关节，其次是髋关节、肘关节等。
病理上实际上是滑膜组织的多中心性软骨化生。
临床及影像学表现
本病多见于青壮年，男性多于女性。多数病例单关节病变。主要表现为受累关节的疼痛、肿胀和或多受限。即使多发游离体也很少有关节绞锁现象。
X线表现为关节内多数圆形或卵圆形钙化或
骨化的结节影。直径由数毫米到数厘米。
软骨粘液样纤维瘤
临床表现及其它；特殊分化的良性软骨性纤维瘤，过去称为“粘液瘤”，易误诊软骨肉瘤、粘液肉瘤。临床症状轻，病程长，11~30岁多见，占71%，好发长骨干骺端和骨端，超过40%以上发生在胫骨上端，其次是股骨。
X线表现：干骺端和骨端偏心性骨质膨胀，多呈蜂窝状，与长轴方向一致，内见粗细悬殊的骨小梁，周边有骨质硬化。
病理：其特征为产生不同比例的软骨样、纤维性与粘液样组织。
膨胀、骨小梁粗细不等
软骨肉瘤分类
中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。
周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。
原发性软骨肉瘤：以中心型居多。
继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤恶变。
发病情况
发病率：仅次于成骨肉瘤。
发病年龄：原发性多见于30岁以上，继发性多在40岁以上。
男女比例约2:1。
发病部位：多见于长骨干骺端，约3/4发生在