文档介绍：特发性肺纤维化诊断与治疗进展
概 述
ILD是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。
ILD是一组具有相似临床，呼吸病理生理、X线改变及肺功能损害的异质性疾病的总称。
肺纤维化(pulmonary fibro
(1) 普通型间质性肺炎(UIP)
(2) 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎 间质性肺病(DIP/RBILD)
(3) 急性间质性肺炎(AIP)
(4) 非特异性间质性肺炎(NSIP)
3．组织病理学类型（ATS/ERS,2002）
(1) 普通型间质性肺炎(UIP)
(2) 非特异性间质性肺炎(NSIP)
(3)机化性肺炎(OP)
(4)弥漫性肺泡损伤(DAD)
(5) 呼吸性细支气管炎(RB)
(6)脱屑型间质性肺炎(DIP)
(7)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
临床－放射学－病理学（ATS/ERS,2002）
(1) 特发性肺纤维化（IPF）/隐源性致纤维化性肺泡炎(CFA)
(2) 非特异性间质性肺炎(NSIP)
(3) 隐源性机化性肺炎(OP)
(4) 急性间质性肺炎(AIP)
(5)呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)
(6)脱屑型间质性肺炎(DIP)
(7)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
对IPF定义和分类的新认识：
普通型间质性肺炎（UIP）是IPF的组织病理学表现。而DIP、RBILD、NSIP、LIP、AIP和BOOP均为独立的疾病，不属于IPF的范畴。
病理主要特点：肺组织内出现片状、分布不均一多变的间质改变为特征，包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变与正常肺组织间呈灶状分布。以下肺和胸膜下区域病变明显。
病变轻重不一，新老并存是诊断UIP的重要依据，也是与其他IPF相区别的关键鉴别点。
三、临床表现
发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1，儿童罕见。
1. 主要症状：起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动时更明显。
2. 体检：50%病人有杵状指（趾），80％可闻及Velcro罗音。
四、辅助检查
1、X线胸片：
95％可发现异常，表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂窝肺）。
2、HRCT:
有利于发现早期病变，如肺内不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，较早在胸膜下出现，小气腔互相连接形成胸膜下线。
磨玻璃样影、不规则线状或网格状影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。
3、肺功能：
中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍
表现为TLC 、 FRC、 RV下降，FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低，V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。
4、支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）:通过支气管肺泡灌洗液（BALF），可直接获取肺内炎症免疫细胞， BALF中细胞种数增加伴中性粒细胞百分比增加。
5、 肺活检检查（ TBLB; VATS; SLB）开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断IPF的金标准。
病理改变：出现片状、不均一、分布多变的间质改变为特征，包括间质纤维化、炎症及蜂窝变与正常肺组织间呈灶状分布。
五 .诊断标准（确诊标准一）
SLB显示组织学符合UIP改变并同时具备下列条件：
①除外已知病因所致的ILD：如药物，职业，环境和结缔组织病等所致。
② 肺功能异常：限制性通气障碍和弥散障碍：
③ 胸片及HRCT：显示两肺基底部，周边部网状阴影或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻璃样阴影。
无肺活检资料：必须符合所有主要指标和至少3/4的次要指标。
主要指标：
1）除外已知原因的ILD；
2）肺功能异常；
3）胸片及HRCT：显示两肺基底部，周边部网状阴影。
4）TBLB或BAL不支持已知原因的ILD的诊断。
五 .诊断标准（确诊标准二）
次要指标：
1）年龄大于50岁
2）隐袭发生的不明原因的活动后气促
3）病程≥3个月
4）两肺基底部吸气期爆裂音
六. 治 疗
目前，对IPF治疗尚无确切、有效的方法。治疗策略抑制炎症为目的。
肺间质纤维化的治疗应针对多个靶点，阻断多个环节。目前尚没有1种药物能满足这一要求。
1、糖皮质激素：
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