文档介绍：陆尧，等． 胆管癌合并原发性血小板增多症１ 例报告 １９２１
·病例报告·
胆管癌合并原发性血小板增多症 １ 例报告
陆 尧，傅 磊，沈 磊查：神清，皮肤
及巩膜黄染，无瘀点、瘀斑，颈部、锁骨上下、腋窝未及肿大淋巴 致正常，可见核分裂象；全片巨核细胞１５６ 个／ ２ ｃｍ × ３ ｃｍ，成熟产
ＰＬＴ １５． ５％
结，心肺（－ ）。腹部视诊可见腹壁平坦，无皮疹、蜘蛛痣，无静 板型为主， 成簇可见；淋巴细胞占 ，形态大致正常，浆细
脉曲张、未见胃肠型和蠕动波。触诊腹软，上腹部压痛（＋ ），以 胞占１％ ，为成熟浆细胞（图２）。骨髓病理活检示：骨髓增生程度
剑突下为重，反跳痛（－ ），Ｍｕｒｐｈｙ 征（－ ），无肌卫，肝脾肋下未 大致正常，粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统均分化成熟，
及，叩诊肝区叩击痛（－ ），肾区无叩痛，移动性浊音阴性，听诊 未见明显异型增生及特征性病理改变，巨核细胞及ＰＬＴ 成片成
肠鸣音４ 次／ ｍｉｎ，肝区、脾区无摩擦音，无血管杂音。双下肢无 簇散在易见。骨髓免疫分型：未见明显异常。ＪＡＫ２ ／ Ｖ６１７ 基因
水肿。入院诊断：胆总管扩张待查。血常规：ＷＢＣ ７． ２５ × １０９ ／ Ｌ， 突变：阳性。ＢＣＲ ／ ＡＢＬ 融合基因、ＭＰＬ Ｗ５１５Ｌ 基因、ＭＰＬ
９ １２ ９
ＮＥＵ ４． １７ ×１０ ／ Ｌ，ＲＢＣ ４． ８４ ×１０ ／ Ｌ，Ｈｂ １３３ ｇ／ Ｌ，ＰＬＴ ６１５ ×１０ ／ Ｌ。 Ｗ５１５Ｋ 基因及ＣＡＲＬ 基因９ 号外显子均阴性。染色体：４６，
凝血六项均正常。血生化：ＡＬＴ １７９ Ｕ ／ Ｌ，ＡＳＴ １０２ Ｕ ／ Ｌ，ＴＢｉｌ ＸＹ ［２０］。诊断为ＥＴ，予以羟基脲（１． ０ ｇ，１ 次／ ｄ）口服降细胞，阿司
１０９． ４１ μｍｏｌ ／ Ｌ ＩＢｉｌ ７． ８４ μｍｏｌ ／ Ｌ ＤＢｉｌ １０１． ５７ μｍｏｌ ／ Ｌ ＬＤＨ
， ， ， 匹林抗ＰＬＴ 聚集治疗，后多次复查凝血六项正常，血常规提示
１８８ Ｕ ／ Ｌ，白蛋白、肾功能正常。贫血四项：铁蛋白、促红细胞生成 ９
ＰＬＴ 逐渐下降，１０ 月２ 日ＰＬＴ 为７３５ × １０ ／ Ｌ，１０ 月８ 日ＰＬＴ 降
素、维生素Ｂ１２、叶酸均正常。肿瘤六项示：ＣＡ１９ － ９ ７０． ５９ Ｕ／ ｍｌ， ９
至３９１ × １０ ／ Ｌ。术后入院予吉西他滨（１． ０ ｇ，第１ 天和第８
＋ ８０ ｍｇ １ ～ ３ ２
ＤＯＩ：１０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０２１． ０８． ０３８ 天） 顺铂（ ，第 天）方案化疗个疗程，出院后一直
收稿日期：２０２０ － １２ － ２７；修回日期：２０２１ － ０２ － ０５ 口服