文档介绍：再生障碍性贫血 Aplastic anemia
定义:
是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。
特征性改变:骨髓造血组织减少,非造血组织增多。
分型:
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后:
SAA;VSAA;NSAA
根据病因分:先天性和获得性
获得性:继发性和原发性
流行病学:AA
病因及发病机制:
病因不明:①生物因素
②化学因素
③物理因素
主要机制:T细胞功能异常亢进→细胞毒T细胞直接杀伤和/或细胞因子介导造血干细胞过度凋亡→骨髓衰竭→获得性再障
传统学说:一定的遗传背景下可能通过三种机制发病
(1)造血干祖细胞缺陷(种子学说)
质和量的异常:CD34+细胞减少、部分→PNH、
MDS、Leukemia
(2)造血微环境异常(土壤学说)
造血组织减少,非造血组织增多;
骨髓基质细胞异常,造血细胞调控因子异常
(3)免疫异常(免疫学说、虫子学说)
T细胞亚群失衡: T辅助细胞Ⅰ型(Th1)
CD8+T抑制细胞
γδTCR+T细胞
T细胞分泌的负性调控因子↑,髓系细胞凋亡亢进。
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近年来多数学者认为免疫异常是AA的主要发病机制,造血微环境和造血干祖细胞量的改变是免疫损伤所致;造血干细胞质的异常性“AA”则考虑为与AA相似的PNH、MDS、Fanconi贫血→获得性再障就净化为同质的独立的疾病。
临床表现
(一)贫血
(二)出血
(三)感染
SAA起病急,进展快;
NSAA起病和进展较慢,病情较轻。
实验室检查
(1)血象:全血细胞减少;正细胞正色素性贫血;淋巴细胞比例升高;
SAA标准:Ret ﹤%,绝对值﹤15 ×109/L;
N ﹤ ×109/L;PLT ﹤20 ×109/L
(2)骨髓象:增生减低,粒、红、巨核细胞减少;
细胞形态正常
(3)骨髓病理:造血组织和造血细胞减少
脂肪细胞、网状细胞和浆细胞增多
(4)免疫细胞:CD4/CD8↓;Th1/Th2↑
CD8+T抑制细胞和γδTCR+T细胞↑
(5)其他:造血负性因子IL-2、IFN-γ、TNF水平增高
染色体核型正常
NAP强阳性;溶血相关检查。