大动脉炎诊断及治疗指南2011.docx

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· 诊治指南·
大动脉炎诊断及治疗指南
中华医学会风湿病学分会
l概述
曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。
大动脉炎(Takayasu arterifis,TA)是指主动脉及其主要分
:由于缺血,下肢出现无力、酸痛、皮肤
支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及发凉和间歇性跛行等症状,特别是髂动脉受累时症状最明显。
其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级
肾动脉受累出现高血压,可有头痛、头晕、心悸。高血压为本
分支,如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动型的一项重要临床表现,尤以舒张压升高明显,主要是肾动脉
脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性狭窄引起的肾血管性高血压;此外胸降卡动脉严重狭窄,使心
粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚,导致管腔狭窄或排出血液大部分流向上肢,可引起上肢血压升高;主动脉瓣关
闭塞,少数患者因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌闭不全导致收缩期高血压等。
纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂
本病多发于年轻女性,30岁以前发病约占90%。40岁以音,其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主
后较少发病,。病因迄今尚不明动脉严重狭窄,于胸壁可见浅表动脉搏动,血压卜肢高于下
确,叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。肢。大约80%患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管
2临床表现
杂音,在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
:具有上述2种类型的特征,属多发性病变,多
在局部症状或体征出现前,少数患者可有全身不适、易疲数患者病情较重。
劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和 :本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,
结节红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病。当局部症状或一卜述3种类型均町合并肺动脉受累,单纯肺动脉受累者罕见。
体征出现后,全身症状叮逐渐减轻或消失,部分患者则无上肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中
述症状。度,重度则少见。临床上出现心悸、气短,重者心功能衰竭,肺
。
按受累血管不同,出现相应器官缺血的症状与体征,如头
痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳,肱动无特异性实验室指标。
脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾 (ESR):是反映本病疾病活动的一项重
区出现血管杂音,两卜肢收缩压差>10 mm Hg(1 mm Hg=
要指标。疾病活动时ESR可增快,病情稳定后ESR恢复正常。
kPa)。
C反应蛋白:其临床意义与ESR相同,为本病疾病活
。
根据病变部位可分为4种类型:头臂动脉型(主动脉弓综 :如发现活动性结核灶应抗结核治疗。
合征),胸一腹主动