文档介绍：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)
概述
一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病
患者血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体
本病以病情慢性和急性发作交替为特点
以女性多见
免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体的产生是该病根本原因。
遗传:近亲发病率5%-13%;同卵双胎发病率高于异卵双胎;患病者多具有SLE的易感基因。
雌激素:女性发病明显高于男性,妊娠可诱发本病或加重病情,特别是妊娠早期和产后六周
环境:日光、食物、药物、感染、化学试剂及病原微生物等环境因素与SLE有关
免疫学异常:可能与B细胞活动亢进有关
病因
发病机制
免疫复合物的形成和沉积是引起SLE组织损伤的主要机制
病理
受损器官的
特征性改变
狼疮小体(苏木紫
小体):细胞核受
抗体作用变性为嗜
酸性团块,为诊断
SLE的特征性依据
洋葱皮样改变:小
动脉周围显著向心
性纤维增生,尤以
脾中央动脉为明显
狼疮性肾炎:SLE
患者几乎均可发现
肾小球、肾间质、
肾小管、肾血管等
部位具有特征性的
病理改变。
本病的基本病理变化为炎症反应和组织损伤。
消化系统
眼
抗磷脂抗
体综合征
血液系统
神经系统
肺脏
心血管
肌肉骨骼
皮肤粘膜
浆膜炎
肾脏
全身症状
干燥
综合征
SLE临床表现多种多样,
变化多端。
临床表现
临床表现
全身症状:发热是SLE活动的表现,占90%,长期低热为主;疲乏、乏力、体重减轻
皮肤粘膜:80%皮疹(蝶形红斑、盘状红斑)、光过敏、口腔溃疡、脱发、网状青斑、雷诺现象等。面部蝶形红斑是SLE的典型症状
肌肉骨骼:关节痛常是SLE病人的首发症状之一。 85%有关节痛(主要表现在指、腕、膝关节等)、关节极少变形、X线正常,肌痛、肌炎
浆膜炎:主要表现为胸腔积液(渗出液)、心包积液。
消化系统:40%食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等,可为首发症状。少数可发生急腹症,常是SLE发作和活动的信号。约1/3患者有肝脓肿,肝功异常;继发干燥综合征。
临床表现
心血管系统:以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎亦多见。
肾:几乎所有SLE患者肾组织均有病理改变,半数患者有临床狼疮性肾炎。以慢性肾炎及肾病综合征较多见。
呼吸系统:60%胸膜炎,其他胸部表现:狼疮性肺炎、慢性间质性病变等。
血液系统:70%贫血、10%自身免疫性溶贫、血小板减少、无痛性淋巴结肿大、白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少、脾大
神经精神症状:主要表现为头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等。以癫痫最多见。
临床表现
抗磷脂抗体综合征(APS):主要表现有动静脉血栓形成****惯性流产、血小板计数、血清中出现抗磷脂抗体。
干燥综合征(SS):主要表现为唾液腺、泪腺功能不全。
眼底病变(视网膜血管炎):主要表现为出血、乳头水肿、视力下降。
狼疮危象:SLE病程中出现严重的系统损害危及生命。
蝶形红斑