文档介绍：免疫缺陷
何印蕾
免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。
免疫缺陷病(immunodeficiency disorders)
一、免疫缺陷的分类
原发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病
体液免疫缺陷
细胞免疫缺陷
联合免疫缺陷
非特异免疫缺陷(吞噬
细胞、补体系统缺陷)
营养不良
肿瘤
感染:HIV、麻疹病毒等
其它:免疫抑制治疗、手术、创伤、烧伤、脾切除等。
二、免疫缺陷病的一般特征
(一)分布
(二)临床表现
1、感染:
最常见、最严重的表现,死亡的主要原因。
体液免疫缺陷:易患化脓性细菌感染。
细胞免疫缺陷:易患真菌、病毒、原虫等感染。
2、恶性肿瘤:
肿瘤发生率:T细胞免疫缺陷者>正常人100-300倍(淋巴系统肿瘤和白血病)。
3、伴发自身免疫病:
自身免疫病(SLE 、恶性贫血、类风湿关节炎)发生率高于正常人多倍。
4、多系统病变:可累及全身各个系统。
三、免疫缺陷病的发病机制
(一)免疫缺陷的发生阶段及环节
免疫系统在发生发育过程中,由于某种原因导致某个环节受阻,就会发生免疫缺陷。
(二)免疫缺陷发生的原因
1、遗传基因异常
2、中枢免疫器官发育障碍
3、免疫细胞内在缺陷
4、免疫细胞间调控异常
四、常见的原发性免疫缺陷性疾病
(一)B细胞缺陷病
某种原因使B细胞发育停滞→先天性B细胞缺乏或分化成熟障碍。