川崎病2015.10.16课件.ppt

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KawasakiDisease(KD)
概述
又称皮肤粘膜淋巴结综合征
mucocutaneouslymphnodesyndrome(MCLS)
1967年日本医生TomisakuKawasaki首先报道50例
发病呈一定的流行性、地方性
小儿最常见的获得性或后天性心脏病
应视为临床综合征,而不是一种独立的疾病
概述
历史可追溯到1871年报道的婴儿结节型多动脉炎
(infantilepolyarteritisnodosa)
以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病
临床表现较复杂,全身多系统均可受累,病情轻重相差较大
概述
好发于婴幼儿,5岁以下占85%,平均发病年龄2岁
男>女(:1)
主要损害冠状动脉,20~25%发生冠状动脉瘤(CAA)
CAA发生心肌梗塞或破裂可引起猝死,死亡率<1%
再发率为2~3%
同胞兄弟姐妹发病占1~2%
概述
发病率以日本最高,亚裔人>非亚裔人
日本人>其他亚洲人>黑人>白人
5岁以下发病率
日本90~110/10万
美国和加拿大10~15/10万

中国?
病因发病机理
可能与发病有关的感染病原体
链球菌、葡萄球菌、乳酸杆菌、分枝杆菌
EBV、轮状病毒
支原体
病因发病机理
在急性期存在明显的系统性免疫激活
血T细胞亚群失衡CD4CD8CD4/CD8
在病程3~5周最明显,至8周恢复正常
血清IgMIgAIgGIgE
IL-1IL-4IL-5IL-6
IFN-TNF-
病理
血管炎
部分患儿可侵犯冠状动脉
或形成冠状动脉瘤(CoronaryArteryAneurysm,CAA)
冠状动脉病变结局
恢复正常
冠状动脉炎冠状动脉扩张
CAA消退
狭窄心肌缺血
(缺血性心脏病)
闭塞心肌梗塞猝死
破裂猝死
血管炎变可分为四期
I期急性发热期
约第1~2周病程第1~10天
心肌炎
心包炎
心内膜炎
病理分期临床分期