新生儿外科疾病课件.ppt

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复旦大学附属儿科医院
新生儿科
张蓉
先天性膈疝
横膈在胚胎第8-10周形成
膈肌部分缺损
胸、腹腔压力不平衡
85%发生在左侧
大部分是后外侧(Boehdalek疝)
先天性膈疝

男性居多
30%合并有其它畸形:先天性心脏病,肠旋转不良等
肺发育不良:患侧和健侧
产前诊断时间与预后有关
先天性膈疝
病理生理改变:
有效肺功能不足
缺氧和高碳酸血症
代谢性酸中毒
肺动脉高压:持续胎儿循环
先天性膈疝:治疗
NICU处理
机械通气:长频,高频,NO
保证氧合,避免高碳酸症
酸碱,水电平衡
血管活性药物
镇静
ECMO
先天性膈疝:治疗
?
PVR
SVR
先天性膈疝:治疗
手术治疗
稳定48小时
稳定的呼吸参数
良好的血流动力学情况
酸碱,水电平衡
脐膨出
先天性腹壁发育不全
脐周围皮肤组织缺损
发病率:1/5000-7000,男多于女
脐膨出
37-81%合并其他先天畸形:
40%心脏畸形
染色体畸形:13,18,21三体综合症
上中线综合症:膀胱外翻,结肠闭锁,脑脊膜膨出
Beckwith-Wiedemann综合症