血栓性血小板减少性紫癜课件.ppt

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安医大一附院血液科刘影
血栓性血小板减少性紫癜(TTP):
为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓,血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死,导致器官缺血性功能障碍乃至梗死,对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。
根据病程进行分型:
(1)急性:起病快,治疗后至少6个月不复发。
(2)慢性:不能彻底治愈,病程长期迁延
复发性:治愈后六个月复发者。在一个月内复发为近期复发,一月后复发为晚期复发
一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一)

3基因突变
1
原发性TTP发病率为33~57%
2
继发性TTP发病率约为43~66%
3
病因及分类
原发性(TTP
遗传TTP
继发性TTP
发病时可检测
抗ADAMTSl3自身抗体
血小板减少
+肾脏损害
微血管性溶血性贫血
神经精神异常
临床表现:
+发热
三联征
五联征
(1)血小板减少引起的出血:
约25%的患者PLT<20×10^9/L出血程度通常与血小板的减少不是正相关。以皮肤黏膜为主,表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。
(3)神经精神症状:
典型病例首见于神经系统,30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫,有时有偏瘫,可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。
(4)肾脏损害:
约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热:
90%以上患者有发热,在不同病期均可发热,多属中等程度。其原因不明,可能与下列因素有关:
①继发感染,但血培养结果阴性;
②下丘脑体温调节功能紊乱;
③组织坏死;
④溶血产物的释放;
⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损,并释放出内源性致热原。