文档介绍：肾病综合征
Contents
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概念
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3
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病因和病理生理
病理类型和临床特征
实验室检查
治疗及预后
Contents
大量蛋白尿(尿蛋白>)
低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L)
水肿
高脂血症
肾病
综合征
肾病综合征是肾小球疾病常见的临床表现,是一组临床症候群,临床上只要满足前两项,肾病综合征的诊断即可成立。根据病因不同,可分为原发性和继发性。肾综的诊断确立后,应积极寻找可能存在的继发性病因,排除继发性,方可诊断为原发性肾病综合征。
肾病综合征的分类及常见病理类型
原发性肾病综合征
继发性肾病综合征
微小病变性肾病(MCD)
狼疮肾炎(LN)
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
糖尿病肾病(DN)
IgA肾病(IgAN)
乙型肝炎病毒相关性肾炎
膜性肾病(MN)
过敏性紫癜肾炎
膜增生性肾小球肾炎(MPGN)
肾淀粉样变性
非IgA型系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)
骨髓瘤性肾病
药物或感染引起的肾病综合征
遗传性疾病
一般小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病以及过敏性紫癜等病因;中青年应排外结缔组织病、感染、药物等病因;老年人应着重排外代谢性疾病及新生物(肿瘤)相关的肾病综合征。
电荷屏障
孔径屏障
基底膜中糖***聚糖的硫酸盐带负电荷
足突细胞间裂隙膜也呈负电荷
内皮细胞窗孔(50-100nm)
基底膜网孔(4-8nm)
足突间裂隙膜(4-14nm)
滤过膜
通透性
异常
肾小球血流动力学异常
肾内血管紧张素II升高
正常的肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障,当其受损时,肾小球滤过膜对血浆蛋白(以白蛋白为主)的通透性增加,使原尿中蛋白质含量增多,当超过近曲小管的重吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
病理生理
病理生理
尿中丢失蛋白
低蛋白血症
胃肠道
吸收能力下降
除血浆白蛋白减少外,某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白等也可减少,尤其在肾小球病理损伤严重的非选择性蛋白尿时更为显著,故肾病综合征患者易引发感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
水肿
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低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低
肾脏局部RAS系统激活,水钠潴留
肝脏代偿性合成↑
脂蛋白分解↓
尿中丢失↓
高脂血症
肝脏代偿合成蛋白并无选择性,在增加白蛋白合成同时,也增加了脂蛋白合成; 脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内;大量蛋白尿时,脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失,使酶活性下降,脂蛋白降解减少,以上多重因素引发了高脂血症。