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06级七年制
张燕燕
Multiplesystematrophy
多系统萎缩(MSA)是于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现为帕金森综合征,小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合。
Classificationof Multiplesystematrophy
主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)
主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)
主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
ClinicalfeatureofMSA
(1)隐性起病,缓慢进展,逐渐加重;
(2)由单一系统向多系统发展,各组症状可先后出现,由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变为MSA。
(3)临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围往往较临床所见为广,这种分离现象除复杂的代偿机制外,还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。
MSA三种常见亚型的临床特点
起病年龄
性别
病程
首发症状
小脑症状
自主神经症状
椎体外系症状
SDS
35-52Y
男性多见
3m-8y
阳痿,尿便障碍
++
++++
++
★
OPCA
26-63Y
男性略多
6m-12y
走路不稳,共济失调
++++
++
+
SND
25-54Y
男性略多
3y-10y
动作减少,反应迟钝
+
+
++++
橄榄-脑桥-小脑萎缩OPCA
是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。许多OPCA患者具有家族遗传的倾向,表现为常染色体显性或隐性遗传,现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中SCA-1型。只有散发型者才归为MSA。
PathogenyandpathologyofOPCA
病因和发病机制
尚不清楚。(一)生化异常(二)病毒感染学说(三)基因缺陷(四)少突胶质细胞胞质内包涵体(五)其他外伤、创伤等。
病理
OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚,特别是橄榄隆起变窄细。
ClinicalfeatureofOPCA
2、眼球运动障碍酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难,四肢肌张力高,反射亢进,病理征阳性或阴性),可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍(各约占60%)。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志。也可有视神经萎缩。
3、自主神经功能障碍如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。
4、锥体束征临床表现锥体束症状较轻。
5、锥体外系统症状33%~50%患者晚期出现帕金森综合征表现。部分出现在肢体不自主舞动、手足徐动,也有伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等。
晚期部分患者表现不同程度的痴呆,%。
DiagnosisofOPCA
缺乏特异性实验室诊断方法,主要依靠临床表现,CT/MRI见程度不同的小脑及脑干萎缩,并排除了其他疾病。
(一)诊断要点
1、发病于中年后期,散发性,多起病于50岁左右。
2、以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。
3、除小脑症状外,有多系统受累表现,如脑干受累表现为核上性眼球运动障碍,慢眼动;也可累及锥体外系、锥体系及自主神经系统。
4、可表现进行性智力下降。
5、CT或MRI显示脑干/小脑萎缩。
TherapyofOPCA
治疗无特效方法。一般用支持及对症治疗。
本病进展缓慢,通常在起病后5~10年内正常活动受到影响。少数急性进展性患者可在数月之内丧失独立生活能力。预后不佳,一般病程8~15年。