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王峰
脑动静脉畸形
脑动静脉畸形(arterio-venousmalformation,AVM)是脑血管畸形中最多见的一种(其他三种为:海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、静脉畸形),可发生于任何年龄,约72%在40岁前起病,-:1
年龄:72%在40岁前起病
部位:85%幕上,15%幕下
98%单发,多发者见于Wyburn-Mason和Rendu-Osler-Weber综合征
(一)动静脉畸形arterio-venousmalformation,AVM
动静脉畸形病理
由一条或多条供血动脉、畸形血管团、一条或多条引流静脉组成,引流至静脉或静脉窦,有时可见动静脉直接交通
畸形血管团内血流缓慢易形成血栓,管壁发育不良易出血,血栓及管壁可钙化
周围脑组织常萎缩和胶质增生,脑水肿、钙化、出血、梗塞
病理
动静脉畸形大小差异较大,小的仅数毫米,大的可累及整个脑叶、一侧或双侧大脑半球,按病变的大小:直径<,~5cm为中型,5~,>
病变中畸形的血管粗细不等呈团块状,其中有的血管极度扩张、扭曲,管壁极薄(有些血管壁仅有一层内皮细胞),容易破裂出血
血管区夹杂着与其相邻的脑组织,常有神经元变性和神经胶质细胞增生,而继发脑萎缩
有些部位还可以有脑水肿、梗死、钙化
病理
脑AVM出血危险性与其血管构筑学关系
单支静脉引流即引流静脉越少越易出血
AVM位于深部基底节或脑室旁或后颅凹易出血
AVM伴有动脉瘤易出血
小型AVM易出血
引流静脉有损伤狭窄、深部引流易出血
脑血管畸形的诊断
MRI、MRA正确率几乎达100%
CT、CTA
DSA
最重要的和决定性的
约11%病人不为DSA所发现
多为小型或隐匿形AVM
血肿所破坏或血栓所闭塞
动静脉畸形影像学表现
CT平扫:
边界不清混杂密度病灶(等或高密度的点、线状血管影,高密度钙化,血管间为等密度的脑质或低密度软化灶)
周围无水肿和占位表现常有萎缩改变
邻近脑室的动静脉畸形可突入脑室,类似占位病变
破裂形成血肿多位置表浅,形状不规则,也可破入脑室或蛛网膜下腔