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概述
定义(AorticDissecctionAD)
系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内,导致血管壁分层
发病率
-3/10万人口,在美国每年至少发病2000例
AD最常发生在50~70岁的男性,男女性别比约3∶1
40岁以下的AD患者50%发生于妊娠妇女(妊娠期后三个月),40岁以下除外妊娠者,多有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病
Thoracicaorta
Abdominalaorta
Aorticdissection
Aorta
Bloodinwallofartery
Bloodinartery
发病机制
本病主要表现为主动脉中层的退行性变,任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。
基本病理改变为:在主动脉中膜的中外1/3处发生撕裂,形成主动脉壁中层的分离,即主动脉夹层。
病理生理
病理分型
分类方法
对受累主动脉的部位及范围进行定义
DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型
Stanford法A和B型
解剖分类法
根据病程分类
DeBakey分型
DeBakey分型
Ⅰ型夹层起自升主动脉,并越过升主动脉弓而至降主动脉
Ⅱ型夹层起始并局限于升主动脉
Ⅲ型夹层起自降主动脉左锁骨下开口远端,可向远端扩展至膈下腹主动脉,罕有逆行累及主动脉弓
Stanford分型
StanfordA和B型
A型不论起源,所有累及升主动脉的夹层为A型
B型未累及升主动脉的夹层为B型
病程分类
急性期
起病2周以内为急性期2/3
慢性期
起病超过6周为慢性期1/3
亚急性期
主动脉夹层2周~6周以内
未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一
疼痛
最常见症状,约90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。
疼痛的位置反映了主动脉的受累部位
胸痛可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型AD
腹部剧痛常见于Ⅲ型AD
临床表现