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早产儿胆汁淤滞综合症的防治课件.ppt

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早产儿胆汁淤滞综合症的防治课件.ppt

上传人:iluyuw9 10/1/2022 文件大小:3.81 MB

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复旦大学儿科医院新生儿科
张蓉
提纲
肝胆发育及新生儿期特点
静脉营养相关胆汁淤积综合症
病因
机理
防治
肝胆系统解剖图
胎儿肝胆系统发育
孕周
形态开始发生4w
肝小叶形成11w
功能胆汁代谢11w
胆汁分泌22w
LebenthalA,,23
出生肝重占体重5%
新生儿特点
肝功能异常表现特征
纤维增生活跃
早期胆汁淤滞:胆汁排除下降结合胆红素升高
原因:微胆管膜易破裂
胆汁酸分泌未完全发育
胆汁酸合成功能不成熟
肝酶抑制:肝脏滑面内质网及线粒体酶减少
胎儿期通过胎盘母体代偿
胆汁淤积
胆汁淤积
胆汁流入十二指肠减少或消失
分型
肝外型:胆总管或肝内大胆管机械性梗阻
肝内型;肝细胞/毛细胆管病变,解剖无梗阻
肝外
肝内
肝内因素
肝脏炎症:
缺氧,药物,肠道外营养,感染(细菌、病毒)
肝内胆道闭锁
肝脏占位性损伤
遗传和代谢疾病
Alagille综合征(动脉、肝脏发育不全)
早产儿静脉营养肝胆并发症
胆汁淤积--最为常见,早期可逆
肝脏脂肪变性
胆泥及胆石形成
肝纤维化、肝硬化慢性不可逆
肝损害
肝功能衰竭
病因
早产
缺少经口喂养,长期静脉营养
感染
相关因素:代谢、环境、炎症、遗传