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内蒙古自治区人民医院李攀
概念(1)
1966年,LordBrain在Lancet上报道了一例患者:
男,49岁,主要表现为波动性意识障碍、幻觉、认知功能损害和卒中样发作。
既往桥本甲状腺炎
辅助检查:甲功(T3\T4)低于正常,血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)明显增高;脑脊液蛋白增高。
经激素和甲状腺素治疗好转。
’sdiseaseanden-;2(7462):512-4
概念(2)
此后,有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性的激素敏感的脑病,被称为桥本脑病(Hashimoto’sEncephalopathy,HE)
其它称谓:
桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathyassociatedwithHashimoto’sthyroiditis)
伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病(steroid-responsiveencephalopathyassociatedwithautoim-munethyroiditis,SREAT)
桥本脑病(HE)的流行病学
患病率:
截至2007年,全世界共报道175例,最大的病例报道来自梅欧医院(20例)
发病年龄:9-86岁(平均45-55岁)
男女比例:1:5
没有家族性桥本脑病的报道
可以合并其它自身免疫病(如SLE、I型糖尿病等)
HE临床表现(2)
HE临床表现(3)
除脑受累的表现外,还可伴有周围神经受累
脱髓鞘性周围神经病
臂丛神经病
感觉性神经节神经病
目前为止没有脊髓受累报道
HE的实验室检查-甲状腺功能
甲状腺功能
TSH
T3和T4
HE的实验室检查-甲状腺抗体
抗甲状腺抗体
抗TSH受体抗体
抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)
抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)
抗过氧化物酶抗体(anti-TPO):最为特异,几乎100%存在,抗过氧化物酶抗体是诊断HE所必须的,其水平与脑病的严重程度不相关;anti-TPO并不直接引起脑病,而可能是其它自身免疫过程的一种标记(marker)。
HE的腰穿结果
蛋白增高(约80%),IgG合成率增加,OB阳性。
抗甲状腺球蛋白抗体、抗过氧化物酶抗体增高
淋巴细胞轻度增多
14-3-3蛋白阳性
HE的实验室检查-EEG和血管造影
HE的脑电图通常表现为弥漫性慢波,可有癫痫波
MRA、DSA基本正常