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边缘带淋巴瘤
边缘区淋巴瘤是一组异质性疾病,包括结外MZL(MALT淋巴瘤)、淋巴结MZL和脾MZL。MALT淋巴瘤又细分为胃和非胃的淋巴瘤。脾MZL累及脾和骨髓,而结内MZL主要发生在淋巴结,但结外部位也常受累。
确立MZL的诊断需要充分的血液病理学和免疫表型依据。MZL典型的免疫表型是CD5-,CD10-,CD20+,CD23-/+、CD43-/+,cyclinD1-、BCL-2滤泡-。此外,脾MZL以annexin-1一和CD103-为特征。免疫表型有助于鉴别MZL与慢性淋巴细胞白血病(CD5+)、套细胞淋巴瘤(CD5+)和毛细胞白血病(annexin-1+和CD103+)。推荐进行分子、细胞遗传学或FISH检测t(11;18)染色体易位°T(11;18)是胃MALT淋巴瘤患者中最常见的遗传学异常。它与胃MALT淋巴瘤患者的播散性疾病和抗生素治疗耐药有关。在一些病例中,细胞遗传学评估应该包括检测t(3;4)(;q32)[IGH-FOXP1],t(1;14) (p22;q32)[IgH-bc110]、 t(14;1
8)(q32;q21)[IGH-MALT1]和del(7q31-32).
胃MALT淋巴瘤
胃MALT淋巴瘤发生于胃。幽门螺杆菌感染在该病的发病机制中具有关键作用,。已显示其他MZL也与某些病原体有关,但这种关联尚未得到证实。
检查
胃MALT淋巴瘤的检查与其他NHL相似。。未确诊的HP阳性的不典型淋巴浸润应该在治疗TTC 、/1工Q1、【為宀仝4卜•出E、希入\工砧彭Zfe问么未心庄口竹E昭寺疗工口外哄
与胃癌的分期相一致,用超声内镜测量淋巴瘤浸润深度。MALT淋巴瘤多处结外部位受累的生物学特征看来与其他淋巴瘤的多处结外受累不同,可以对各个受累部位分别切除或RT来治疗这些患者。相反,伴有播散性淋巴结受累的病例似乎更类似于淋巴结MZL或播散性FL.
治疗
HP感染在一些胃MALT淋巴瘤病例的发病机制中具有重要作用。许多试验已经评价了抗生素治疗胃MALT淋巴瘤的有效性。大约2/3的局限性胃MALT淋巴瘤患者在抗生素治疗清除HP感染后达到了肿瘤完全缓解。然而,越来越多的证据表明在抗生素治疗后出现远期复发,应该长期随访。
对局限于胃的病例(IE期,HP阳性),首先给予抗生素联合质子泵抑制剂治疗,质子泵抑制剂用于阻断胃酸分泌。肿瘤缓解可能是缓慢的,除非出现临床表现的明显恶化,否则治疗3个月不应复查内镜,如果存在t(ll;l8),t(l;14),t(14;18)(q32;q21),用抗生素治疗HP感染可能是无效的,这些患者应该考虑其他治疗。大约10%-40%的胃MALT淋巴瘤患者没有明显的HP感染。对病变侵及肌层或病变从胃肠道累及邻近器官[分期IE(T2或T3)或IIEHP阴性]的患者,尤其是存在t(11;18),t(1;10)或t(14;18)(q32;q21)易位时,首选受累野照射(IFRT)。利妥昔单抗或化疗免疫治疗是其他的治疗选择。
对于播散性病变的患者(III或IV期),治疗与其他晚期惰性淋巴瘤相似。与其他惰性淋巴瘤相同,没有治疗指征的无症状患者不予治疗而进行监测。根据终末器官功能障碍或有症状(如出血、早饱)、存在巨块型病变、疾病持续进展或患者意愿,来决定治疗。治疗可以包括单药化疗或联合化疗,或局部区域性RT。如果有复发的证据,按照FL指南处理。仅在一些特殊的临床情况下行手术切除。虽然全胃切除术能很好地控制疾病,但长期患病限制了手术切除的常规使用。由
in,rv期.
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目前常规的抗幽门螺杆繭
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利妥昔单抗(如杲有族疗禦忌1正)
*符合临床盛监标世
•有症状
•胃道出血
•有终末器官損害風险
•巨块型病变
•持续遊展
•患考倉區
内镜评价幽门膘杆繭清關情况(M-ALT-3)
内镜再分期
(MALT4)
无指征
有指從
>观赛
免疫化学诱导活尸
°东特定情i兄下行局部区域放疗
内锻再分期-如果证实复发r
4按朋滤泡性淋巴糯
处與(応FOLL-2)
抗感染治疗后/个月再分期和内镜随访
幽门螺杆葡阴性,淋巴瘤阴性
附门螺杆葡阴性*:林巴瘤阳性
抗感染d合疗后3个月,通过:内傥f活检“松测幽「]嚟杆爾r淋巴器来进行再力期{如有症
U,不到3个月町可再分期)
阳门螺杆葡阳性,淋巴鰹阳性
进一步治疗
»观察 1
再观幣个月&
无症状 K或
局部区域放疗°
有疟状
>放疗 ►
址內镜随宙
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成有症状
二线坑生素_治疗 ~
放疗及二线抗主秦治疗
幽门哩杆荊阴性
淋巴瘤阳性
阳门殿杆荊阳性淋巴瘤阴性
如果先前未i台疗.
>虬内能随访(hlATIJ)
幽门踝杆蔺阳性淋巴皙阳性
于局部虚城旅疗
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如果先前已行旅疗,
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无效
内镜随访
L1行抗生素治疗 ►局部旅疗
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局部盘发 ►放疗
上行放疗
►见漣泡性淋巴痼治疗指征(FOLL-3)
完全缓能
肆&个月临
怪床陆访
或根据临床捋
征进行陆期
放疗后复龙
坑主素i倒f后复发
>kl涯泡性淋巴感7刮产折征〔旳】-【,刃
全牛亘发