《尤文氏肉瘤》课件.ppt

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内科一区
孙晓非主任组
CASEREPORT&DISCUSSION内科一区
病例
男性,19岁,大学一年级学生。
因咳嗽、气促20余天,发现左胸壁肿物2周,在福建省肿瘤医院住院检查发现:左胸恶性占位伴大量胸水,:小圆细胞恶性肿瘤.
伴午后发热、盗汗、体重下降。
于2006年10月31日转我院治疗。
病例男性,19岁,大学一年级学生。
病例
体征:PS3级,R20次/分,P105次/分,BP124/60mmHg。神清,浅表淋巴结无肿大,头面部检查正常。左侧胸壁可扪及一肿块,固定无痛,约7×4cm,左肺叩诊实音,听诊呼吸音减弱,未闻及干湿啰音。腹部正常.
病例体征:PS3级,R20次/分,P105次/分
外院CT会诊
左侧胸腔内不规则肿块6×14cm,占据左胸腔约2/3,与纵隔血管分界不清,纵隔轻度右移,肿块侵及左侧胸壁,左第7肋骨质破坏伴骨膜反应,左肺重度不张,左侧胸膜广泛增厚,可见多发结节1至3cm,伴大量胸腔积液.
外院CT会诊左侧胸腔内不规则肿块6×14cm,占据左胸
血象和生化检查
血常规:×109/L,,PLT743×109/L,×109/L
生化:
骨髓
骨扫描
胸部B超:包裹性胸积液
未做
血象和生化检查血常规:×109/L,HGB
Question1诊断


’ssarcoma/PNET



病理诊断
胸壁肿块活检病理:
小圆细胞肿瘤浸润.
Vim(+),CD99(+),S100弱(+),CK(-),
LCA(-),NSE(-),CgA(-),Syn(-),HHF35(-),
Des(-).
符合骨外尤文氏肉瘤
病理诊断胸壁肿块活检病理:
尤文氏肉瘤(Ewing’Sarcoma)
尤文氏肉瘤(Ewing’Sarcoma)
来源
1921年JamesEwing,“骨的弥漫性血管内皮瘤”,可能原发于骨。
1928年Oberling,“网状肉瘤”,可能源于骨髓网状细胞
属于原始神经外胚叶肿瘤,与PNET、Askin瘤统称为尤文氏肉瘤家族肿瘤
来源1921年JamesEwing,“骨的弥漫性血管内
尤文氏肉瘤家族
骨尤文氏肉瘤(ETB)
骨外尤文氏肉瘤(EOE)
原始神经外胚层瘤(PNET)
Askin’stumor(PNETofthechestwall)。
免疫组织化学标记、细胞遗传学、分子遗传学和组织培养,提示这些细胞来源于相同的原始干细胞。
临床研究显示对相同化疗方案疗效相同。
尤文氏肉瘤家族骨尤文氏肉瘤(ETB)