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山东省立医院血液科
闵捷
再生障碍型贫血是一组造血组织功能衰竭综合征,,南北方无差异,青壮年多见(4-47岁)。骨髓中无恶性细胞,无网状纤维增生。
原发性:病因不明。
继发性:药物、化学物质、放射线、病毒感染(如EB、巨细胞、登革热病毒)、免疫因素、遗传因素(如Fanconi综合征)等。
:干细胞质或量
的异样,不能分化、增殖,TC亚群,
NRC质或量异样,单核-巨噬细胞分泌
功能失调,使TNF和前列腺素E2增加,
造血干细胞移植可有效。
,毛细血管削减。
:T8(抑制T细胞)活性增高,
T4/T8比例倒置,造血免疫调整因子增加。
、体征:贫血、出血、发热等。
:血象、骨髓象、骨髓活检、
NAP等。
:1)全血细胞削减,RC确定
值削减;2)一般无脾肿大;3)骨髓至
少一个部位增生低下(如增生活跃,则
巨核细胞削减);4)能除外引起全血
削减的其他疾病;5)一般的抗贫血治疗
无效。
急性再障(重型再障Ⅰ型)的诊断标准
:发病急,贫血呈进行性加重,常伴严峻感染和/或内脏出血。
:除Hb下降较快外,需具备以下之中2项(1)RC<1%,确定值<15×109/L;(2)WBC明显削减,中性粒细胞确定值<×109/L;(3)PLT<20×109/L。
(1)多部位增生减低,三系造血细胞明显削减,非造血细胞团增多,如增生活跃则有淋巴细胞增多;(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
慢性再障的诊断标准
:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
:Hb下降较慢,RC、WBC、中性粒细胞及PLT均较急性再障为高。
(1)三系或两系削减,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红比例上升,巨核细胞明显削减;(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
,临床、血象及骨髓象与急性再障相像,则称重型再障II型。
国外诊断标准
:
1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%;
2)血象:应具备下列中2项(1)粒细胞<×109/L,RC<1%或确定值<4×109/L;(2)PLT<20×109/L。如中性粒细胞<×109/L则为极重型。
:(1)骨髓增生减低;
(2)全血细胞削减。
(Fanconi综合征):
是常染色体隐性遗传的疾病,表现为家族性骨髓增生低下,多于10岁内发病,男>女,可合并多种畸形,如皮肤色素冷静、肾、脾萎缩、拇指或桡骨缺如、小头颅等,仅少数可存活至成年。
多见于丙型肝炎病毒,可干脆抑制或损伤造血微环境,青少年多见,常在肝炎后6个月内发病,病情凶险,90%以上在平均10周内死亡,应及早行BMT。