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钟涛
横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RML)是指任何缘由引起的广泛横纹肌细胞坏死。其干脆后果是肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中,并可导致急性肾衰竭(ARF)、电解质紊乱等一系列并发症,有时病情凶险预后差。
病 因
从干脆肌肉损伤到先天性肌细胞代谢异样的很多缘由均可导致RML。
1肌疲惫:过度训练(如行军性肌红蛋白尿);癫痫持续状态;谵妄;精神病;破伤风;哮喘持续状态;长时间肌阵挛;肌张力障碍;键盘操作;舞蹈病;狂欢.
2电损伤:雷电或高压电击伤;电休克治疗;心脏电复律
3挤压伤:重物挤压;假挤压伤(暴力损伤如拷打);手术体位(长时间截石位、侧卧位);被动体位(昏迷、醉酒时自身体质量压迫);抗休克充气外衣治疗
4肌缺血缺氧:动脉堵塞;播散性血管内凝血;糖尿病血管并发症;肌隔室综合征;镰状细胞病;心房黏液瘤;空气栓塞;溺水
5内分泌代谢异样糖尿病***症;糖尿病非***症高渗状态;肾小管性酸中毒;低钾血症;高/低钠血症;低磷血症;甲状腺功能低下;胰腺炎.
6超高or低温:内外因性体温过高or低;烧伤;麻醉诱发的恶性高热
7药物:羟***戊二酰辅酶-A还原酶抑制剂;***贝丁酯;吉非贝齐;苯扎贝特;抗胆碱药;琥珀酰胆碱;异丙嗪;苯***;多西拉敏;鬼臼脂;硫唑嘌呤;阿糖胞苷;α2干扰素;秋水仙碱;***碘***;柳***苄心定;氧烯洛尔;奎尼丁;单***氧化酶抑制剂;排钾利尿剂;茶碱;链激酶;62氨基己酸;血管加压素;维库溴铵;泮库溴铵;西米替丁;法莫替丁;非甾体类抗炎药;环孢素;青霉***;苯妥英钠;鸦片制剂;纳洛***;克塞平;二乙麦角酰***;苯环利定;士的宁;巴比妥类;吩噻嗪;噻吨类;苯二氮艹卓类;芬***拉明;派迷清;左旋多巴;锂剂;特布他林;苯丙***;咖啡因;甘草;左***沙星;***霉素;异烟肼;复方新诺明;伊曲康唑;尼克酸;蚕豆;毒蕈;乙醇;甲醇;甲苯;***剂;铬剂;***化***;四***化碳;一氧化碳;乙二醇;汽油;除草剂;去污剂;染料;蛇or蜘蛛or大黄蜂or蜜蜂毒液
8感染
9免疫疾病:多发性肌炎;皮肌炎;血管炎;肿瘤
10先天性代谢病:糖酵解缺陷;脂肪酸氧化缺陷;三羧酸循环缺陷;线粒体呼吸链缺陷;磷酸戊糖旁路缺陷;恶性高热易感体质(如周期性低钾性麻痹患者);其他(包括家族性反复肌红蛋白尿)
11缘由不明:特发性肌红蛋白尿
羟***戊二酰辅酶-A还原酶抑制剂(他汀类药物)已被证明能有效预防心血管疾病的发生,临床应用日益广泛。同时,其横纹肌毒性也正引起广泛重视。有探讨称,在服用该类药物的人群中,血CK>3倍正常值高限的发生率为3%~5%;肌病(定义为血CK>10倍正常值高限)%~%;
发病机制
各种病因的致病机制虽有不同,但最终后果均为肌细胞膜损伤和(或)细胞能量代谢障碍,并导致细胞外钙和钠离子内流及细胞内容物外漏,细胞内钙依靠性蛋白酶及磷脂酶被激活,导致肌原纤维、细胞骨架及胞膜蛋白破坏。
在诸多外漏的细胞内容物中,肌红蛋白在ARF发病中的作用最早受到重视:
1肌红蛋白是一种分子量为17500道尔顿包含175个氨基酸的多肽链,横纹肌溶解发生后,大量肌红蛋白入血,短时间内产生大量肌红蛋白管型,肾小管堵塞造成小管内压力增高,从而使肾小球有效滤过压降低,滤过率降低,出现少尿性ARF
2高肌红蛋白血症使得肌红蛋白滤过进入肾小管,在酸性环境下解离为铁色素和铁蛋白,因铁色素过氧化反应时自由基增多而干脆损伤肾小管上皮细胞
3有探讨显示肌红蛋白还可能抑制近端小管细胞的再生