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广东省人民医院儿科卢奕云
2022/10/16
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由来中华医学会儿科学分会肾脏病学组
1979年制定《关于小儿肾小球疾病 临床分类和治疗建议》
1981年修订,二十年实践
2000年11月珠海会议形成了《小儿肾小球疾病临床分类、诊断及治疗》,发表在2001年12期的《中华儿科杂志》上
小儿肾小球疾病临床分类
继发性肾小球疾病
遗传性肾小球疾病
原发性肾小球疾病
肾病综合征
诊断标准:
大量蛋白尿:一周内三次尿蛋白+++~++++,:24小时尿蛋白定量≥50mg/kg
低蛋白血症:血浆白蛋白<30g/L
高脂血症:血浆胆固醇>
水肿
肾病综合征的临床分型
依临床表现分型:单纯型与肾炎型肾病综合征
依对激素的反应分型激素敏感型:激素耐药型;激素依赖型
复发与频复发复发:尿蛋白由阴转阳>2周:
频复发:肾病病程中半年内复发≥2次;或1年内≥3次back
肾病综合征的激素治疗方案
疗程:
6个月为中疗程,适应于初治者
9个月为长疗程,适应于复发者。
剂量与用法:
诱导缓解阶段
巩固维持阶段
激素治疗诱导缓解阶段
-2mg/,分次口服
最大剂量不超过60mg/d
尿蛋白转阴后,巩固2周
足量时间≥4周,最长8周
激素的特殊减量方法
移行减量法:适应于足量激素≥8周者原足量两天量的2/3,隔日晨顿服,另将其余1/3于次日晨顿服,于2-4周内过度到巩固维持阶段。
拖尾疗法:适应于频复发者
-***平选定一能维持缓解的剂量,较长时间维持不减
免疫抑制剂及免疫调节剂 的治疗方案
免疫抑制剂治疗
适应症:激素耐药、频复发、激素依赖、严重激素副毒作用选用药物:CTX、环孢素A、雷公藤多甙
用药方法:more药物副作用
免疫调节剂治疗一般作为激素的辅助治疗,,隔日用药,疗程6个月。
谢谢