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一、一期止血缺陷的实验诊断 也称毛细血管-血小板型止血缺陷,主要是由于毛细血管壁的通透性、脆性增加或血小板数量、质量异常所致的出血。 (一)、临床出血特点:(1)以皮肤、粘膜出血为主,而肌肉、关节、内脏出血少见;(2)损伤或手术后,伤口即刻发生渗血难止,持续时间一般不长;(3)对压迫止血有效,且血止后不易复发;(4)本型出血有遗传性,也有获得性。
(二)一期止血缺陷筛选试验:
出血时间(BT国际标准化出血时间测定法)
血小板计数(BPC)
束臂试验
血块收缩试验。等
出血时间测定(Bleedingtime,BT)
是指皮肤受特定条件外伤后,出血自然停止所需要的时间。
该过程反映了皮肤毛细血管与血小板相互作用,包括血小板活化和释放,以及血小板聚集等反应。
出血时间延长见于: 血管结构或功能异常:如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病(vonWillebrand病)。 血小板数量异常:如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。 血小板功能异常:如血小板病、血小板无力症。 其他:如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋白溶解、血循环中有抗凝物质等。
束臂试验(capillaryfragilitytest,CFT)
新出血点超过10个为阳性,表示毛细血管脆性增加,可见于以下情况: 毛细血管壁异常:如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、坏血病、感染性血管性紫癜。 血小板数量减少:如原发性或继发性血小板减少性紫癜。 血小板功能缺陷性疾病:如血小板无力症、血小板病、药物和某些疾病引起血小板获得性功能缺陷等。
血块收缩时间(CRT)
血液凝固后,血小板膜上的肌动蛋白与受体相互结合,肌凝蛋白与肌动蛋白微丝相互滑动,使血小板伸出伪足,牵动纤维蛋白网,从而使得血块收缩,挤出血清,使血块的止血作用更加牢固,在一定的条件下,按规定的时间观察血块收缩情况或计算血块收缩率,即为血块收缩试验。
CRT与血小板数量与质量、凝血酶原、纤维蛋白原和因子Ⅻ浓度以及血小板数量有关,但主要反映了血小板的质量。
血块收缩不佳:主要见于血小板功能数量的障碍以及纤维蛋白原异常,如血小板无力症、血小板减少性紫癜、血小板增多症、红细胞增多症、纤维蛋白原缺乏或增多症等。
血块收缩过度:见于先天性凝血因子XIII缺乏症、严重贫血等。
血小板功能检测: :常采用血小板粘附试验(PAdT); :常用血小板聚集试验(PadT); :常用β-血小板球蛋白(β-TG)测定、血小板第4因子(PF4)测定、血小板P-选择素(GMP-140)测定、血小板凝血酶致敏蛋白(TSP)测定以及5-HT); :常用血栓烷B2(TXB2)测定、cAMP/cGMP测定等; :常用血块收缩时间; :常用血小板第3因子有效性(PF3AT)测定。
一、血小板粘附功能(PAd)测定意义
血小板粘附功能减低见于: 血小板无力症、巨大血小板综合征; 血管性假性血友病; 尿毒症、严重的肝脏疾病; 长时期应用阿司匹林、保泰松等降低血小板粘附的药物等。
粘附功能增高见于:高凝状态与血栓性疾病,如心肌梗死、脑血栓形成、糖尿病、静脉血栓等。
二、血小板聚集功能(PAg)测定意义
血小板聚集功能减低见于:
血小板无力症(继发于尿毒症、肝脏病)、骨髓增生综合征,异常蛋白血症 血小板聚集功能增高见于;高凝状态疾病,如动脉粥样硬化、糖尿病、肾炎、肾病综合征、血栓形成、高脂蛋白血症、外科大手术后等。