文档介绍：桥本氏脑病
山东省立医院神经内科查房讲座稿陈春富
概述
桥本脑病(hashimotodisease,HE)由Brain等在1966年首次报道,1例48岁女性,甲状腺功能减退,多次发作性脑病,卒中样起病,抗甲状腺抗体升高证实为桥本甲状腺炎的病例。当时的描述是一种非常罕见的、大多与桥本甲状腺炎伴发的脑病。
Brain L. Hashimoto’s disease and en-cephalopathy. Lancet 1966 Sep 3; 2 (7462): 512-4
概述
因为多数病人对激素或其它免疫抑制剂的治疗反应良好,也称为伴发于自身免疫性甲状腺炎的、激素反应性脑病或非血管炎性、自身免疫性脑膜脑炎。
虽然迄今为止公开发表的病例报告只有近200例, 但因临床表现与许多神经系统疾病相似、经常被误诊, 因此推测HE的数量远远不止这些。
发病机制
病因不详;自身免疫性神经内分泌疾病疾病,甲状腺抗体或者是未确定的抗神经元的自身抗体,既损伤甲状腺也损伤神经组织。
机制1:与免疫复合物沉积相关的自身免疫性脑血管炎(依据:伴发其它自身免疫性疾病,女性多见,CSF炎性改变,对激素治疗的良好反应);但是多数病人血管造影无血管炎征象。
机制2:ADEM缓解型,T淋巴细胞介导的伴血脑屏障破坏的淋巴细胞血管病(依据:易于缓解;缺乏血管破坏的病理学证据,死亡率低,治疗后临床症状几近完全缓解)
发病机制
机制3:与桥本甲状腺炎是否有关?已经证实脑病的发生与甲状腺激素功能无关,因为多数HE病人无论是在发作期还是在缓解期,其甲状腺功能或者正常、或者属于无症状的功能低下,10%的正常人群出现ATPO等甲状腺抗体。
不止一种机制导致了HE的发生。或许TPO在HE病人的出现只是其它尚未知晓物质的替代标记物,而正是通过血脑屏障的该物质激发了这种自身免疫性脑病。在为数不多的脑活检中曾发现的小动脉和小静脉周围淋巴细胞的浸润也支持这种观点。
病理
资料有限
炎性反应:报道最多,小血管周围轻度淋巴细胞浸润,甚至形成血管周围淋巴细胞套袖;
胶质增生:皮层、基底节、丘脑、海马等灰质胶质增生,白质较轻;
脱髓鞘:髓鞘脱失但轴索保留
虽然对于确诊的帮助不大,但却可排除那些具有类似表现的疾病,有助于鉴别诊断。
临床表现
发病率:∕100 000
平均发病年龄44岁(范围9-84岁),22%病例发病年龄<18岁。
女性多见,男女比例1:(-)
大部分呈急性或亚急性起病,类似于血管炎的、复发∕缓解型和脑卒中样发作的病程(60%)。
也有表现为隐袭起病、持续性进展的认知障碍、谵妄、精神异常、嗜睡直至昏迷的缓慢进展类型。
临床表现
没有家族性桥本脑病的报道
可以合并其它自身免疫病(如SLE、I型糖尿病等)
临床表现以认知障碍和行为改变最为突出
临床表现
震颤 84 %
短暂性失语 73 %
癫痫 66 %
癫痫持续状态 12 %
嗜睡 63 %
步态不稳 63 %
肌阵挛 38 %
精神症状(包括幻觉和妄想) 36 %
卒中样发作 27 %
局灶性运动感觉障碍
临床表现
除脑受累的表现外,还可伴有周围神经受累
脱髓鞘性周围神经病
臂丛神经病
感觉性神经节神经病
目前为止没有脊髓受累的报道