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北京大学第一医院
感染疾病科暨肝病中心
自身免疫性肝病治疗进展 (TreatmentofAutoimmuneLiverDiseases)
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自身免疫性肝病
自身免疫性肝炎(AIH)
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
原发性硬化性胆管炎(PSC)
重叠综合征(OverlapSyndromes)
自身免疫性胆管炎(AIC)
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自身免疫性肝炎 AutoimmuneHepatitis(AIH)
女性多见
免疫介导的肝细胞损害
病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润
ALT,AST升高,-球蛋白或/和IgG增高
自身抗体:ANA,SMA,抗LKM1,抗SLA/LP
急性、慢性、重型
免疫抑制剂治疗有效
CzajaAJ&;36:479-497
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新的简化的诊断积分系统
变量cutoff值分值
ANA或SMA≧1:401
ANA或SMA≧1:802
或LKM≧1:402
或SLA阳性2
IgG>ULN1
>
肝组织学符合AIH1
典型AIH2
排除病毒性肝炎2
≧6疑诊,≧7确诊。
;48:10-12.
HennesEM,;48:169-176.
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自身免疫性肝炎的治疗
特异性治疗方法:抗炎或免疫抑制剂
长期病情稳定
维持病情稳定:强的松,硫唑嘌呤,UDCA
预防和治疗免疫抑制剂的副作用
骨质疏松,感染,糖尿病,消化道溃疡,精神神经症状等
预防和治疗肝硬化相关的并发症
门脉高压,HCC,肝衰竭(黄疸,腹水,肝性脑病等)
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AIH治疗适应症
绝对
相对
血清AST≥10倍正常值上限
症状(乏力、关节痛、黄疸)
血清AST≥5倍正常值上限,γ-球蛋白≥2倍正常值上限
血清AST和(或)γ-球蛋白低于绝对指征标准
组织学检查示桥接坏死或多小叶坏死
界面性肝炎
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药物治疗
联合治疗方案
强的松方案
给药时间(周)
强的松(mg/d)
硫唑嘌呤(mg/d)
强的松(mg/d)
1
30
50
60
1
20
50
40
2
15
50
30
维持至治疗
终点
10
50
20
相对禁忌症
血细胞减少、活动的恶性肿瘤、怀孕或计划怀孕、不能耐受硫唑嘌呤、硫代嘌呤***转移酶缺陷、短程(≤6个月)实验性治疗
绝经期后、骨质疏松、情绪不稳定、痤疮或库兴样征、肥胖、高血压、糖尿病
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治疗建议
初始剂量:单用:60mg~40mg/日,联合硫唑嘌呤:30mg~20mg/日
逐渐减量:5mg/周至5mg/月
维持量:10~5mg/日
基本疗程:至少1年,肝硬化者长期维持治疗
巩固治疗:出现组织学改善后继续治疗至少半年。停药后持续病情稳定比例:
维持治疗4年:67%,维持治疗2年:17%,维持治疗少于2年:10%
KanzlerS,;34:354–355
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其它有治疗价值的药物
药物剂量机制
环孢素5~6mg/kg/日钙调磷酸蛋白酶抑制剂,
(Ciclosporin)IL-2,T细胞增值,TGF-
他克莫司4mg,2次/日同上
(Tacrolimus)
霉酚酸酯(骁悉)1g,2次/日嘌呤抑制剂,DNA合成
T细胞增值
布地奈德3mg,3次/日皮质激素类,
(Budesonide)但肝脏首过效应高,副作用小
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胆汁淤积性肝病
肝细胞
胆管
妊娠肝内胆汁淤积(ICP)
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
原发性硬化性胆管炎(PSC)
Be07-06
胆汁
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