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解放军一五零中心医院肾内科 杜莉
过敏紫癜性肾炎诊疗进展
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概念
过敏性紫癜(Henoch--SchonleinPurpura,HSP)是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。过敏性紫癜性肾炎(HSPN)是HSP最严重的并发症,也是影响其病程和预后的决定性因素之一。同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾炎,常表现为血尿、蛋白尿,部分患者可伴高血压和肾功能不全,HSPN患者可因致敏原性质不同,个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同,有不同的临床表现和肾脏病理改变,对治疗的反应和预后亦不同,应当区别对待。
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病因
病因繁多,与以下因素有关
1、感染:有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见病原体有:病毒:柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌:沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。
2、药物:抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利
3、食物、鱼、虾蟹等
4、冷刺激,植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种,动物羽毛、油漆。
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发病机理
1、HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎,HSPN也属免疫复合物性肾炎,其发病主要通过体液免疫,但也涉及细胞免疫,一些细胞因子和炎症介质,凝血机制均参与本病发病。
2、本病发病有种族倾向,有一些研究提示本病与遗传有一定关系
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临床表现
肾外症状
1、皮肤:典型的紫癜皮肤损伤,小儿可出现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿
2、腹部症状:腹痛、可出现胃肠道出血,警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔
3、关节疼痛
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临床表现
肾脏受累:
1、侵及肾脏发病率高
(1)、早期出现较多肾外症状者
(2)、消化道症状明显者
(3)、反复发作者
(4)、单纯肾损害者
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临床表现
肾脏受累:
2、肾脏表现特点:
(1)、临床轻重不一
(2)、病理改变多样化
(3)、临床与病理不完全一致
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临床分型
解放军肾脏病研究所制定分型
轻型:临床表现为镜下血尿,少量蛋白尿<,病理改变为肾小球系膜增生性病变,无明显肾小管间质损伤。
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临床分型
解放军肾脏病研究所制定分型
中型:临床表现介于轻型和重型之间,有以下情况之一者既属中型紫癜性肾炎。1、肉眼血尿或大量镜下血尿2、尿蛋白>,3、伴有高血压4、伴有轻度肾功能损害。病理改变:肾小球弥漫系膜增生性改变或局灶节段硬化性病变,可伴有新月体形成(<30%)和肾小球毛细血管袢坏死。
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临床分型
解放军肾脏病研究所制定分型
重型:临床表现肉眼血尿,大量蛋白尿,高血压,肾功能损害,部分患者表现为急进型肾小球肾炎。病理改变为,重度肾小球系膜增生性病变,可表现为系膜增殖样病变,大量新月体形成(>30%)伴肾小球和肾小球毛细血管袢坏死,血栓等急性病变。
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