文档介绍：大颗粒淋巴细胞白血病
大头医生
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英文名称
large granular lymphocytic leukemia
别名
Tγ淋巴细胞增殖性疾病;T慢性淋巴细胞白血病;伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病;大颗粒淋巴细胞性白血病
类别
肿瘤科/血液系统疾病/白血病
ICD号
概述
大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常,确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有:
Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、T慢性淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。
大颗粒淋巴细胞(LGL)占正常外周血单个核细胞的10%~15%,包括CD3- (NK细胞)和CD3 (T细胞)两个细胞群。
概述
因此,REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLL。T-LGLL为CD3 克隆增殖,T细胞受体重排研究可证明其单克隆性;NK-LGLL为CD3-克隆增殖,细胞遗传学检查可证明其克隆性。
流行病学
CD3 LGLL约占LGLL的85%,常见于老年患者,中位发病年龄60(4~88)岁,仅10%的患者年龄在40岁以下,儿童病例罕见;无性别差异。NK-LGLL发病年龄小,中位年龄39岁。
病因
T-LGLL的病因不详,可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关。NL-LGLL与EB病毒感染有关。
发病机制
LGL的克隆性增殖需要几个步骤:
抗原应答反应、特异淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关,并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关,日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。