文档介绍：大颗粒淋巴细胞白血病
大头医生
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英文名称
large granular lymphocytic leukemia
别名
Tγ淋巴细胞增殖性疾病;T慢性淋巴细胞白血病;伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病;大颗粒淋巴细胞性白血病
类别
肿瘤科/血液系统疾病/白血病
ICD号
概述
大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢***粒细胞减少性临床综合征。1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常,确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有:
Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、T慢性淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。
大颗粒淋巴细胞(LGL)占正常外周血单个核细胞的10%~15%,包括CD3- (NK细胞)和CD3 (T细胞)两个细胞群。
概述
因此,REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLL。T-LGLL为CD3 克隆增殖,T细胞受体重排研究可证明其单克隆性;NK-LGLL为CD3-克隆增殖,细胞遗传学检查可证明其克隆性。
流行病学
CD3 LGLL约占LGLL的85%,常见于老年患者,中位发病年龄60(4~88)岁,仅10%的患者年龄在40岁以下,儿童病例罕见;无性别差异。NK-LGLL发病年龄小,中位年龄39岁。
病因
T-LGLL的病因不详,可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关。NL-LGLL与EB病毒感染有关。
发病机制
LGL的克隆性增殖需要几个步骤:
抗原应答反应、特异淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关,并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关,日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。