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目录
概述
病因
发病机制
1
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3
4
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临床表现
诊断
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护理要点
概述
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、感染以及药物(止痛退热片、磺***、***多巴、左旋多巴、降压药等)、妊娠等引起。
发病机制
(1)病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合
(2)淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能
(3)T辅助细胞(Th)平衡失调
发病机制
(1)血管外红细胞破坏
(2)血管内溶血
临床表现
发病以女性为多见,尤其是原发性者。从婴儿至老年都可累及,有报道73%为40岁以上本病的临床表现多样化,轻重不一,以慢性为多。急性发病多发生于小儿,特别是伴有感染者,偶见于成年起病急骤,有寒战、高热腰背痛、呕吐和腹泻。症状极严重可有休克及神经系统表现如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱,几个月后才发现贫血,程度不等。
实验室检查
 正常色素贫血,血片上可见多量球形细胞,1/3的患者有数量不等的幼红细胞偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞多增高,极个别可达50%。半数以上白细胞数正常,急性溶血阶段白细胞增多,甚至有类白血病反应。血小板数多在正常范围,但也有以血小板增多为首见者。
实验室检查
 呈增生象,以幼红细胞增生为主,粒/红比例倒置。病程中幼红细胞可呈巨幼样变但血清叶酸及维生素B12测定都在正常范围。
实验室检查
(Coombs)试验(简称AT) 直接抗人球蛋白试验(DAT)是测定结合在红细胞表面不完全抗体和(或)补体较敏感的方法,为诊断AIHA较特异的实验室指标。红细胞膜的Q电位使2个红细胞间保持一定的间距不完全抗体(IgG)分子较小,无法嫁接在2个邻近的红细胞,而只能和1个红细胞抗原相结合(图1)。用正常人血清免疫家兔,取得抗人球蛋白血清。抗人球蛋白抗体是完全抗体,可与多个不完全抗体的Fc段相结合,起搭桥作用而使致敏红细胞发生凝集现象(图2)。由于免疫血清的不同,可制备抗IgG和(或)抗补体的特异Coombs血清。根据Coombs试验的结果,温抗体型AIHA又可分为3种亚型:IgG型(20%~66%)IgG+C3型(24%~63%)和C3型(7%~14%)
实验室检查
相关检查:
· >C3· >Coombs试验· >免疫复合物
· >免疫球蛋白G· >叶酸· >抗核抗体
· >白细胞计数· >维生素B12· >胰蛋白酶
· >蕲蛇酶时间· >血小板· >铝