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Question
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女,71岁,言语迟缓3天
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中枢神经系统淋巴瘤
定义、分类
原发性:为中枢神经系统生长的淋巴结外恶性淋巴瘤
继发性:累及全身的系统性淋巴瘤继发侵犯中枢神经系统
ps:.
其中原发性中枢神经系统淋巴瘤还可分为有免疫缺陷和无免疫缺陷两类。
二者影像表现不同。
在免疫缺陷综合征***的中枢神经系统肿瘤中排第二位,儿童排第一位。
病因
PCNSL在眼内的表现称为原发性眼内淋巴瘤(PIOL),两者可先后或同时发生,眼、中枢神经系统属于免疫盲区,无淋巴循环和淋巴组织聚集
炎症、病毒等引起淋巴细胞聚集
外周淋巴细胞被激活并转化成肿瘤细胞,随血流转移并集结于中枢神经系统,但原发部位的病灶仍很微小而无法检测到
血管周围间隙
病理特征
细胞排列密集,核质比高-----CT为高或稍高信号
肿瘤含水少------T2WI为等低信号
PCNSL肿瘤实质DWI高信号,主要是由于淋巴瘤具有较高的细胞密度,肿瘤组织细胞外间隙明显减少。
PCNSL强化机制是肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润,致血脑屏障破坏,其肿瘤本身无明显血供,肿瘤新生血管较少,故MR灌注成像(PWI)呈低灌注,与胶质瘤高灌注明显不同。
影像诊断
原发性
继发性(多发多见;脑膜、室管膜下、硬脑膜、颅神经和脑表面病灶强化)
原发性中枢神经系统淋巴瘤
好发部位:多位于幕上,额叶白质最常见,其次受累部位依次为颞叶、顶叶、枕叶。
常表现为单发分叶状肿块
CT为稍高或高密度,MRI上与脑白质信号相似,为等低信号,DWI为明显高信号;
其中获得性免疫缺陷综合征淋巴瘤表现为高密度或周边高密度,中央低密度(坏死所致);
病灶出血少见,钙化罕见,有不同程度占位效应和水肿;
增强为明显强化(获得性免疫缺陷综合征因中央坏死可出现环形强化),不强化少见,强化为均匀渐进性强化,接受过激素治疗可不强化
脑室周围强化提示病变沿室管膜传播